小兒硬化性膽管炎別名：小兒纖維性膽管炎
小兒硬化性膽管炎
(一)發(fā)病原因
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般認(rèn)為有：
(1)細(xì)菌或病毒感染因素：慢性膽道炎癥引起膽管壁纖維化，管腔逐漸變窄。
(2)變態(tài)反應(yīng)因素：有時(shí)伴有其他自身免疫性疾病，如潰瘍性結(jié)腸炎及克羅恩病。
(3)先天性遺傳因素：文獻(xiàn)報(bào)道硬化性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結(jié)婚的子女發(fā)生本病的機(jī)遇較高。部分學(xué)者認(rèn)為是一種常染色體隱性遺傳病。原發(fā)性硬化性膽管炎病兒經(jīng)常出現(xiàn)組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細(xì)胞抗原)較對(duì)照組明顯升高，有人認(rèn)為是一種免疫功能調(diào)節(jié)失調(diào)病。
2.分型 該病有兩種類型：
(1)原發(fā)性：臨床上找不到引起該病的任何原因，治療困難，預(yù)后差。
(2)繼發(fā)性：可找到直接或間接的致病原因，如膽道慢性感染、結(jié)石，手術(shù)及創(chuàng)傷后，小兒原發(fā)性多見。
(二)發(fā)病機(jī)制早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區(qū)炎癥反應(yīng)，結(jié)締組織增生，淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替，管壁增厚變硬，管腔狹窄直至閉鎖。根據(jù)膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型、局限型和節(jié)段型(又稱跳躍型)。
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