小兒硬化性膽管炎別名：小兒纖維性膽管炎
常并發(fā)慢性腹瀉、營養(yǎng)障礙，晚期可致肝硬化和門脈高壓。少數(shù)病例可累及膽囊和胰管，膽囊及 (或)膽管結(jié)石，主要膽管狹窄及反復(fù)發(fā)作的細菌性膽管炎，可伴有慢性潰瘍性結(jié)腸炎或腹膜后纖維化。可發(fā)生膽管癌。直腸結(jié)腸切除術(shù)后回腸吻合口周圍的靜脈曲張(peristomal varices)等。 PSC伴隨的相關(guān)疾病，文獻報道頗多，主要屬自身免疫性疾病。其中最為常見者是IBD，早期報道PSC病人伴隨IBD的發(fā)病率為25%～30%，晚近報道為54%～100%;PSC伴隨的IBD中，以CUC最常見，高達70%以上，Crohn結(jié)腸炎約13%，目前尚無報道Crohn腸病僅累及小腸而不累及結(jié)腸者。
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