小兒髓母細胞瘤

(一)發(fā)病原因
髓母細胞瘤本病為常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統腫瘤，屬于惡性程度很高的腫瘤，起源于小腦蚓部或第四腦室頂的后髓帆原始胚胎殘留組織。占兒童原發(fā)性腦瘤的10%～20%，后顱窩腫瘤的40%。好發(fā)于兒童。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于小腦蚓部者約占80%，多數突向第四腦室生長(cháng)，年齡較大者(13～15歲)少數位于小腦半球，有人解釋髓母細胞瘤來(lái)源于髓帆增殖中心，而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘余發(fā)展而來(lái)。極少數腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內下降型枕大孔區腫瘤)。腫瘤高度惡性，常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移，可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統計發(fā)生腦脊髓轉移者占12%～46%。
1.發(fā)病機制 目前根據某些腫瘤發(fā)病特點(diǎn)、病理以及一些基礎實(shí)驗研究，提出幾種學(xué)說(shuō)。
(1)遺傳學(xué)說(shuō)：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中，某些腫瘤具有明顯的家族傾向性，如視網(wǎng)膜母細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高。
(2)病毒學(xué)說(shuō)：實(shí)驗研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動(dòng)物腦內可誘發(fā)腦瘤。
(3)理化學(xué)說(shuō)：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線(xiàn)，已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內腫瘤的報道。在化學(xué)因素中，多環(huán)芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽、苯并比、甲基亞硝脲、亞硝基哌啶，在一些動(dòng)物實(shí)驗中都可誘發(fā)腦瘤。
(4)免疫抑制學(xué)說(shuō)：器官移植免疫抑制藥的應用，會(huì )增加顱內或外周腫瘤發(fā)生的風(fēng)險。
(5)胚胎殘余學(xué)說(shuō)：顱咽管瘤、上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤、脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內的胚胎組織，這些殘余組織具有增殖分化的潛力，在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。
2.分類(lèi) 中樞神經(jīng)系統顱內腫瘤分類(lèi)方法很多。Bailey和Cushing的分類(lèi)能反映腫瘤組織的來(lái)源及惡性程度，長(cháng)期以來(lái)被世界多數地區的神經(jīng)外科和病理科所采用。在此基礎上衍生出一些新的分類(lèi)方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ級分類(lèi)法，Russell的膠質(zhì)瘤分類(lèi)。較有影響的是Kernohan提出將膠質(zhì)瘤，包括星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、室管膜瘤和神經(jīng)源腫瘤等，按其分化程度分為Ⅰ-Ⅳ級，根據這個(gè)分類(lèi)似乎能夠容易地判斷腫瘤的發(fā)展和病人的預后，因此受到臨床醫師歡迎，在國內國際上使用多年。但此分類(lèi)法也有缺陷，如同一腫瘤在不同部位，細胞分化即可不同，有些混合瘤無(wú)法分級，而有些腫瘤分級意義不大。在此基礎上世界衛生組織制定了新的分類(lèi)法，其特點(diǎn)是分類(lèi)細致，包括了顱內發(fā)生的各種腫瘤類(lèi)型，吸收了既往各種分類(lèi)的特點(diǎn)和長(cháng)處，既反應了腫瘤的形態(tài)學(xué)，又表明腫瘤的來(lái)源，并采用間變這一概念，可認為是目前最好的分類(lèi)。
腫瘤細胞可隨腦脊液播散至蛛網(wǎng)膜下腔或轉移至顱外，可達11%～43%。瘤組織呈灰紅或紫紅色，質(zhì)軟、易碎，邊界不清。鏡下腫瘤細胞密集，核呈圓形或橢圓形，深染，多有核分裂，胞漿及間質(zhì)較少，有的呈假菊形團排列。