(一)治療
主要手術(shù)切除加放射治療。手術(shù)行后正中開(kāi)顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現常規的做法是根據患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無(wú)轉移等因素將患兒分成高危(high risk)和低危(standard risk)二組，針對不同的分組采取相應的術(shù)后治療措施。對于低危組(年齡>3歲，腫瘤全切除，無(wú)轉移者)，術(shù)后治療的主要目的是預防腫瘤復發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強量可達54Gy，為防止放療對幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對髓母細胞瘤的遠期療效下降，增加復發(fā)與轉移。相比之下，采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(cháng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著(zhù)減少了術(shù)后腫瘤的復發(fā)和轉移，提高了生存率。對于高危患兒(年齡≤3歲，殘余腫瘤>1.5cm2或有轉移灶者)術(shù)后對殘余腫瘤及轉移灶的局部放療和預防性CSI是必不可少的。但多數患兒年齡<3歲，神經(jīng)及內分泌系統易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現在的研究重點(diǎn)。有人認為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認為在化療的過(guò)程中已有74%的患兒出現復發(fā)和轉移，隨后的CSI也不能對病情惡化進(jìn)行完全補救，而且化療導致血相抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。近年，我院對部分患兒采用化療的方法，其主要藥物為替尼泊苷(商品名為“邦萊”)加長(cháng)春新堿(VCR)或平陽(yáng)霉素靜脈給藥，椎管內注射甲氨蝶呤(MTX)，可使復發(fā)的髓母細胞瘤完全消失，療效極為顯著(zhù)。故為了減少放療的副作用，我院常規在術(shù)后先行化療，繼之再局部放療，遠期效果正在觀(guān)察中。
(二)預后
早年髓母細胞瘤的預后極差，近年隨著(zhù)術(shù)后的放療和化療，其生存期已有極大的提高了。1984年Berry報道5年生存率為56%，10年生存率為43%;1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達51%，而1990年Garton則報道5年生存率為50%～60%。