小兒尤因肉瘤

(一)發(fā)病原因
尤文(Ewing)瘤系骨髓間質(zhì)支架細(xì)胞演變而成的未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，源于原始干細(xì)胞。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼見(jiàn)腫瘤為髓腔內(nèi)灰白色軟腫物，腫瘤內(nèi)常有壞死液化和出血區(qū)。瘤體大小每較X線照片顯示的大。因此，放療時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)要針對(duì)病骨全長(zhǎng)。腫瘤組織破壞病骨，骨外膜揭起并多有穿孔。因之，軟組織腫瘤常大于髓腔原發(fā)瘤。髂骨受累時(shí)軟組織腫物突向骨盆內(nèi)，甚至伸入腹腔。
組織學(xué)檢查顯示密集多層的小多面形或卵圓形細(xì)胞，胞漿淺，細(xì)胞膜境界不清。細(xì)胞核色深，大小一致，呈圓形或卵圓形，并有染色體，偶見(jiàn)菊形團(tuán)或假性菊形團(tuán)。這種細(xì)胞學(xué)所見(jiàn)宛如神經(jīng)母細(xì)胞瘤或惡性淋巴瘤。
因廣泛壞死和退行性變易混淆診斷，每使活檢結(jié)果不能幫助確診。出血會(huì)使人想到是否為腫瘤繼發(fā)感染，甚至誤認(rèn)為感染病灶。
尤文肉瘤內(nèi)不含網(wǎng)狀纖維。本癥另一個(gè)組織化學(xué)所見(jiàn)是細(xì)胞內(nèi)含有糖原。組織學(xué)表現(xiàn)和電子顯微鏡檢查也有其特征，如細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)糖原顆粒，相反，網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的細(xì)胞內(nèi)不含糖原。