(一)治療
腫瘤對放療敏感，一般認為放療較根治手術(shù)為佳。腫瘤趨向沿病骨的縱軸擴展。因此，放療的范圍最好超出X線的影像，甚至對病骨全長進行放療。
采用長春新堿和環(huán)磷酰胺配合根治手術(shù)效果好。長春新堿(1.5mg/m2)靜脈注射，每周1次。環(huán)磷酰胺(500mg/m2)靜脈注射，每周1次，共6周，與長春新堿一起應用。然后用上述兩種化療藥物的同樣劑量，每周1次，共2年。但應注意兩種藥物的毒性：環(huán)磷酰胺可致惡心、嘔吐、白細胞減少、脫發(fā)和泌尿系并發(fā)癥，如排尿困難、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纖維化;長春新堿除了血液和消化系的癥狀外，還會引起神經(jīng)毒性反應，如麻木、深層腱反射消失，偶有運動麻痹和廣泛性肌肉萎縮。一旦出現(xiàn)中毒癥狀，應調(diào)整劑量，白細胞應維持在2000～3000/mm3。
若發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤，除化療外應加用放療。經(jīng)過改進治方案，尤文瘤的治愈率較前有了提高。因骨腫瘤造成的肢體短縮，平均可達9.3cm，Herranz于1995年報道平均可延長8.1cm，手術(shù)并發(fā)癥與其他原因?qū)е碌闹w不等長基本相似，惟一注意事項是延長段要遠離病變部位。
(二)預后
尤文肉瘤的5年治愈率已從16%～18%提高到50%～75%。主要是由于化療和放療的聯(lián)合應用。預后與初診時腫瘤侵犯范圍有關(guān)。對此，可作如下分期：Ⅰ期為單一腫瘤，局限于骨內(nèi);Ⅱ期為單一腫瘤已波及骨外;Ⅲ期多中心腫瘤仍位于骨內(nèi);Ⅳ期腫瘤已有廣泛轉(zhuǎn)移。