幼年型關(guān)節強硬性脊椎炎別名：小兒附著(zhù)點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節炎
幼年型關(guān)節強硬性脊椎炎
(一)發(fā)病原因
本病的病因至今未明。目前認為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病。一般認為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著(zhù)的相關(guān)性，國外報道其陽(yáng)性率為90%。北京兒童醫院報告33例中有29例陽(yáng)性，提示本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)。環(huán)境因素方面，近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關(guān)，如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用。
(二)發(fā)病機制
JAS有明顯的遺傳特征，經(jīng)常發(fā)現同一家庭中有數人患病，HLA-B27檢出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病、銀屑病性關(guān)節炎、炎癥性腸病、反應性關(guān)節炎、血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關(guān)。普通人群中HLA-B27陽(yáng)性率僅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推測JAS與HLA-B27高度關(guān)聯(lián)，具有這種遺傳背景的個(gè)體對某些環(huán)境因素容易發(fā)生異常反應而致病。感染可能就是一個(gè)重要的關(guān)鍵環(huán)境因素。JAS、瑞特病、反應性關(guān)節炎相互間關(guān)系密切，可能有共同的感染因素在發(fā)病中起關(guān)鍵作用。有人認為克雷白桿菌、志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結構，可能是發(fā)生AS重要原因。
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