心-耳綜合征別名：小兒Q-T間期延長綜合征
心-耳綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因目前尚不明，一般認為與交感神經(jīng)功能不全有關(guān)，增加交感神經(jīng)興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發(fā)癥狀。
(二)發(fā)病機制
多數(shù)情況下是心臟左、右兩側(cè)交感神經(jīng)之間的張力不平衡，右側(cè)交感神經(jīng)張力低于左側(cè)。根據(jù)以上推論，臨床應(yīng)用β阻滯藥和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)取得了滿意的療效。病理研究發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)、房室結(jié)、希氏束及心室肌內(nèi)均有局灶性神經(jīng)炎和神經(jīng)變性。心室肌內(nèi)的神經(jīng)病變對心室復(fù)極異常和Q-T間期有重要關(guān)系，并提出這種神經(jīng)病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。其他的假設(shè)尚有心肌代謝，如心肌內(nèi)某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統(tǒng)異常等。
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