新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征

(一)發(fā)病原因
本病的發(fā)生與一些因素有關(guān)，應注意詢(xún)問(wèn)相關(guān)病史。有關(guān)因素為：①?lài)a(chǎn)因素;②環(huán)境因素;③生后臍帶結扎時(shí)間。本病病因可分為主動(dòng)型及被動(dòng)型兩大類(lèi)。
1.主動(dòng)型 胎盤(pán)功能不全伴有宮內缺氧者可產(chǎn)生大量紅細胞，在周?chē)h(huán)中網(wǎng)織紅細胞及有核紅細胞亦有增加，這可能是由于胎兒紅細胞生成素的介導作用。這種情況包括小于胎齡兒、過(guò)期產(chǎn)兒，母親有先兆子癇、嚴重心臟病、吸煙及產(chǎn)前用藥(如普萘洛爾)等。其他導致紅細胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發(fā)病，如母親有妊娠糖尿病，患兒為唐氏綜合征、13或18-三體綜合征、先天性甲狀腺毒癥、先天性腎上腺增生過(guò)長(cháng)及Beckwith綜合征等。
2.被動(dòng)型 發(fā)生于胎兒接受紅細胞輸注者，正常足月兒最常見(jiàn)的原因是臍帶結扎延遲，有人比較早期及延遲結扎臍帶對足月新生兒血黏滯度及其他血液流變學(xué)參數影響，發(fā)現早期結扎臍帶兒(<10s)，其血細胞比容從出生時(shí)的0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滯度無(wú)明顯改變;而延遲結扎臍帶兒(3min)，血細胞比容出生時(shí)為0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05，血液黏滯度在2h內增加40%，但以后5天無(wú)明顯改變。被動(dòng)型中還包括母-胎輸血及雙胎間輸血的受血兒。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制是多因素的，可以發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后。嬰兒產(chǎn) 前缺氧可使紅細胞生成素增加導致紅細胞生成;急性產(chǎn)時(shí)缺氧而嬰兒臍循環(huán)完整者，胎盤(pán)血液可移至胎兒，使其血容量增加。此外，前已述及，延遲結扎臍帶亦可使新生兒血容量增加。這種短期內血容量突然增加，體內即產(chǎn)生生理性代償，血細胞比容及黏度增加;血管內液體滲出至血管外區和血濃縮。液體的流量與黏滯度存在著(zhù)相反關(guān)系。當血細胞比容和血黏滯度增加時(shí)，全身各器官血流量即減少。心搏出量下降，而在動(dòng)脈導管水平的右至左分流增加。當血細胞比容超過(guò)0.7，肺血管阻力逐漸高于體血管阻力，腦血管阻力亦有增加。Bada等采用多普勒儀測定腦血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及阻力指數(Pourcelot resistance index，PI)以觀(guān)察本綜合征的腦血流動(dòng)力學(xué)改變，結果表明：有癥狀的高黏度患兒的PI最高，MFV最低。胃腸道可見(jiàn)黏膜，黏膜下出血和壞死，在生后24h內出現一系列胃腸道癥狀，包括壞死性腸結腸炎(NEC)，同時(shí)合并宮內生長(cháng)遲緩者，NEC發(fā)生的危險性增加。因心搏出轉移至腎臟的量較大，因此在紅細胞增多癥患兒總的腎血流量并不明顯減少，但血流的分布有改變，導致腎小 球濾過(guò)率及腎小管重吸收能力的變化。尿量，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有血尿素氮及肌酐增加。1,25二羥維生素D3及24，25二羥維生素D3均顯著(zhù)下降，推測是腎臟轉化25羥維生素D3的能力降低。
紅細胞增多癥患兒葡萄糖消失率增加，低血糖的發(fā)生可能是腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導致內源性糖產(chǎn)生減少所致。高膽紅素血癥不僅是紅細胞破壞增加，也因攝入不當，腸蠕動(dòng)減少導致膽紅素腸-肝循環(huán)增加引起。本病其他異常包括周?chē)科杏写掏粻罴t細胞，紅細胞碎片，有核紅細胞增加和血小板減少，曾報道由于周?chē)嘧⒉涣迹R床表現周?chē)郧嘧霞耙焕颊呤持笁木摇?/p>