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新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征別名:新生兒高黏滯度綜合征

(一)治療
無(wú)癥狀者是否治療仍有爭議,應個(gè)別對待。有癥狀者應進(jìn)行治療。
1.癥狀治療 低血糖癥與紅細胞增多癥關(guān)系密切,應測血糖,高膽紅素血癥者應進(jìn)行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
2.部分換血療法 根據個(gè)體不同情況選擇。
(1)應注意下面3個(gè)問(wèn)題:
①靜脈血血細胞比容值。
②確定患兒是否真的無(wú)癥狀。
③嬰兒日齡。
對有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無(wú)爭議的,而無(wú)癥狀患兒當其靜脈血細胞比容在0.65~0.70,應密切觀(guān)察;如超過(guò)0.70,大部分臨床醫師即給治療以避免并發(fā)癥發(fā)生的危險。前已述及嬰兒在出生后最初2~12h血細胞比容上升,故在決定部分換血治療時(shí)要考慮患兒生后的日齡。
(2)方法:部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20%人血白蛋白或生理鹽水,使靜脈血細胞比容降至安全值,約0.55。
①換血計算:換血量=總血容量×[實(shí)際血細胞比容(HCT)-預期血細胞比容(HCT)]/實(shí)際HCT
新生兒血容量計算為85ml/kg。
②方法:換血的很多,可用臍靜脈插管或從周?chē)鷦?dòng)脈(如顳淺動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈)抽血,置換的血漿從周?chē)o脈輸入。
3.放血法 由于紅細胞增多癥患兒血容量可能正常,放血可以造成低血容量休克,應慎重采用。如證實(shí)血容量增多,可從靜脈放血10%。
4.右旋糖酐治療 對換血有困難者,可用低分子右旋糖酐靜注,療程5~7天,可降低血黏滯度,改善微循環(huán),減輕癥狀。
(二)預后
本病的預后報道各異。有報道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效,但對遠期預后影響不大。至于無(wú)癥狀患兒,預防性部分換血療法對近遠期預后均無(wú)效果。有報道本病患兒在7歲時(shí),寫(xiě)、算及大運動(dòng)技巧評分明顯低下,說(shuō)明本病可能留有輕微后遺癥,但這種結果不能排除原發(fā)病的影響。

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