黃色瘤別名：黃瘤
黃色瘤
(一)發(fā)病原因
一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類(lèi)。高脂蛋白血癥的病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性者病因不明，大多為家族性，系由于脂質(zhì)和脂蛋白代謝的先天性缺陷所致，可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關(guān)。非家族性者為某些環(huán)境因素，如飲食營(yíng)養和藥物等通過(guò)某種機制所致。繼發(fā)性者見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風(fēng)等疾病患者，也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見(jiàn)的先天性脂質(zhì)代謝疾病。
(二)發(fā)病機制
引起黃色瘤有下列因素：
1.大多數病例血漿中脂蛋白增高。
2.血管壁通透性異常。
3.血清脂蛋白透過(guò)血管壁，沉積在血管周?chē)Y締組織。
4.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白，巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出后，這些細胞轉變?yōu)榭张莼呐菽毎逯鞍自谂菽毎麅却x。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構，新發(fā)生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發(fā)生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據血脂的特征，世界衛生組織將原發(fā)性家族性高脂蛋白血癥分為5型，其發(fā)病機制分別為Ⅰ型：高乳糜微粒血癥，脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型：高β-脂蛋白血癥;Ⅱb型：高-β脂蛋白血癥及高前β-脂蛋白血癥Ⅴ，固醇代謝紊亂;Ⅲ型：寬β-疾病，高前β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥，脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型：高前β-脂蛋白血癥，糖代謝紊亂，酒精中毒、痛風(fēng);Ⅴ型：Ⅰ和Ⅳ型聯(lián)合。不同類(lèi)型高脂蛋白血癥發(fā)病數差異也很大，其中以Ⅱ型最常見(jiàn)，其他按發(fā)病數高低順序為Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血癥性黃瘤可由于血清蛋白異常或某些細胞的異常增殖所致，如見(jiàn)于巨球蛋白血癥、粒細胞性和淋巴細胞白血病，組織細胞增生癥等。
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