黃色瘤別名:黃瘤
根據臨床及形態(tài)特點(diǎn),分為以下幾種類(lèi)型:
1.原發(fā)性高脂蛋白性黃色瘤
(1)扁平黃色瘤:皮損為圓形或橢圓形、扁平柔軟、淡黃色或橘黃色斑或略隆起的斑塊。米粒至5cm大小。好發(fā)于眼瞼、頸、軀干、肘窩、腘窩、股內側、臀部和手掌。黏膜不受累。好發(fā)于眼瞼者稱(chēng)為瞼黃疣。對稱(chēng)性發(fā)生于上眼瞼內眥處,單個(gè)或多個(gè),發(fā)展緩慢,可波及兩側上下眼瞼,甚至形成環(huán)繞瞼周的黃色圈。多見(jiàn)于中年婦女,約25%患者伴高脂蛋白血癥Ⅱ型,表現為血漿膽固醇水平增高。發(fā)生于手掌者,可呈隆起的條紋狀損害,稱(chēng)為掌紋黃瘤,常是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特殊病征。泛發(fā)性扁平少黃色瘤見(jiàn)。扁平橘黃或棕黃色斑和斑塊對稱(chēng)出現于面部眼瞼周?chē)㈩i部?jì)蓚取④|干上部和上臂。一般見(jiàn)于中老年人,預后較好。高脂蛋白血癥可有可無(wú)。
(2)結節性黃色瘤:此型常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血癥。早期皮疹為柔軟的小丘疹或結節,鮮紅或橘黃色,逐漸融合或增大達直徑2~3cm大小的斑塊。質(zhì)堅硬,表面呈半球狀或可分葉、帶蒂,微有彈性,壓之微痛,自覺(jué)癥狀缺如或感瘙癢,好發(fā)于伸側,如肘、膝、指關(guān)節伸面及臀部等處。好發(fā)于肌腱部者稱(chēng)為腱黃瘤,多見(jiàn)于手足伸側,肌腱及跟腱,皮損自黃豆及雞蛋大小不等。結節深在,光滑、堅實(shí)、大小不一,表面皮膚可移動(dòng)如常。腱黃瘤幾乎總是表示潛在的全身性疾病。
(3)發(fā)疹性黃色瘤:常迅速成批發(fā)出,分布于臂部、肢體伸面、胸、背和面部,為針頭或火柴頭大小丘疹,橘黃色伴紅色基底,有時(shí)口腔黏膜也可累及,經(jīng)處理后可迅速消退而不留痕跡。此類(lèi)皮疹最常見(jiàn)于Ⅰ型高脂蛋白血癥者,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型高脂蛋白血癥及繼發(fā)性高脂血癥者都可見(jiàn)到。
2.原發(fā)性非高脂蛋白性黃色瘤病
(1)播散性黃色瘤:起病于青少年,表現為黃色、橘黃色或棕黃色丘疹或結節,初起分散繼而成片狀,主要分布于腋下、腹股溝、頸、肘、膝等身體大皺褶處,基本對稱(chēng),約1/3患者有黏膜損害,如口腔、咽、喉甚至氣管,有時(shí)嚴重影響功能如引起窒息威脅生命。約1/3患者由于下丘腦-神經(jīng)垂體的損害而引起暫時(shí)性或輕度尿崩癥。皮疹及尿崩癥均可自發(fā)緩解。一般預后好。
(2)泛發(fā)性扁平黃瘤病:多在40~50歲后發(fā)病。最常見(jiàn)于瞼周,可集中于上瞼內側,也可遍及整個(gè)上瞼甚或整個(gè)眼瞼。廣泛的可對稱(chēng)地波及軀干和肢體,以面、頸、軀干上部和臂為主。一般預后好。應注意區別繼發(fā)于網(wǎng)狀內皮系統的黃瘤病。
(3)幼年性黃色肉芽腫:又名痣性黃色內皮細胞瘤,青少年黃色瘤病。常于出生后6個(gè)月內發(fā)病,偶有家族史。皮損為單個(gè)或多個(gè)黃色或紅色針頭至豌豆大小丘疹或結節,圓形或橢圓形。好發(fā)于四肢伸側、顏面、頭皮、軀干。也可累及口腔黏膜、眼及內臟,累及內臟者極少。血清脂質(zhì)不升高,預后佳,大多數于數年后或至青年發(fā)育期自行消退。
3.繼發(fā)性黃色瘤 指繼發(fā)于各種原因的黃色瘤,可伴有血脂增高或血脂正常。常繼發(fā)于下列情況:甲狀腺功能低下、腎病綜合征、胰腺炎、糖尿病、肝病、造血系統疾病等。
根據比較堅實(shí)的黃色、橘黃色丘疹和結節性損害可初步診斷為黃色瘤。重點(diǎn)在于區分原發(fā)性和繼發(fā)性,原發(fā)性中為高脂蛋白血癥性或非高脂蛋白血癥性黃瘤病。注意有無(wú)系統性疾病,特別是心血管、胰腺、肝臟、內分泌、造血系統病變,測定血脂是必不可少的。組織病理有輔助診斷價(jià)值。
應與痛風(fēng)鑒別,后者皮損主要發(fā)生于關(guān)節及軟骨組織處,為正常皮色的硬結,常伴發(fā)關(guān)節炎,患處疼痛明顯。與鈣質(zhì)沉著(zhù)癥鑒別,后者以皮膚堅硬的丘疹結節或腫塊為特點(diǎn)。并可破潰排出乳酪色油狀物質(zhì),創(chuàng )口是瘢痕愈合。
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