壞疽性膿皮癥別名：壞疽性膿皮病
壞疽性膿皮癥
(一)發(fā)病原因
有人證實(shí)，本病患者對(duì)DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應(yīng)有缺陷。這可以解釋當(dāng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)極度低下，當(dāng)有微小的損傷或傷害時(shí)，即可出現(xiàn)皮損。新皮損亦可因針刺產(chǎn)生，這一超敏反應(yīng)尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強(qiáng)烈。已證實(shí)在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認(rèn)的免疫機(jī)制缺陷的證據(jù)是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細(xì)胞失調(diào)或吞噬細(xì)胞缺陷等。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)病機(jī)制不明，可能屬Shwartzman反應(yīng)。許多本病患者免疫反應(yīng)低下或不正常，說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關(guān)。有作者報(bào)道了4例患者，顯示皮膚無反應(yīng)。
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