冷球蛋白血癥腎損害

(一)發(fā)病原因
冷球蛋白血癥主要原因是由于在寒冷條件下，多種疾病患者的循環(huán)中會出現(xiàn)異常的免疫球蛋白，包括SLE、急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、系統(tǒng)性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格倫綜合征，Waldenstrom巨球蛋白血癥和多發(fā)性骨髓瘤。引起腎小球腎炎發(fā)展的因素有賴于冷球蛋白的活性，而皮膚血管炎需要冷球蛋白和類風(fēng)濕因子的活性。這提示皮膚和腎臟血管炎具有不同的發(fā)病機制。但共同的特點是在寒冷條件刺激下免疫球蛋白凝固并沉積于全身中小血管而引發(fā)血管炎性疾病。
(二)發(fā)病機制
冷球蛋白血癥主要是由于循環(huán)免疫復(fù)合物和補體在全身中小血管的沉積所致的血管炎。原發(fā)性冷球蛋白血癥Ⅱ型和Ⅲ型的腎病變發(fā)生率較高，尤其是Ⅱ型更常見。這些冷球蛋白多數(shù)為抗原抗體復(fù)合物，隨血流到達腎臟，沉積于腎小球毛細血管壁，激活補體引起一系列炎癥反應(yīng)。其發(fā)病機制與免疫復(fù)合物腎小球腎炎相似。某些病人除上述機制之外，非免疫因素也參與發(fā)病，如腎小球毛細血管腔內(nèi)有血栓堵塞，內(nèi)含冷球蛋白，而無補體成分。在皮膚和腎內(nèi)血管炎的冷球蛋白血癥患者中，毛細血管壁沉積有IgG及IgM，很少見到補體成分。認(rèn)為這些病變可能是直接由冷球蛋白所引起。冷免疫球蛋白相關(guān)的腎小球腎炎的發(fā)展，可能與網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體功能的缺陷有關(guān)。如果循環(huán)中冷球蛋白濃度超過1g/dl，腎臟疾病是十分常見的。