眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙
(一)發(fā)病原因
Meige綜合征的病因尚不清。病因可能為：①腦干上部、基底核異常;②腦內(nèi)膽堿能系過度活躍。③多巴胺受體超敏。
(二)發(fā)病機制
1.中腦及基底核過度活化，使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過度活動所致。
2.多巴胺受體超敏，反應過度。
3.基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過度活躍。
病理：Garcia-Albea等(1981)報道的眼瞼痙攣和Meige綜合征的尸解病理無異常。Ahrocchi等(1983)報道1例Meige綜合征在紋狀體背側(cè)有斑塊狀神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。Zweig等(1988)報道1例Meige綜合征在腦干處核群(黑質(zhì)致密部、藍斑、縫核、腦橋腳核)中有較嚴重的神經(jīng)元脫失;在黑質(zhì)和藍斑中有少量細胞外神經(jīng)黑色素(neuromelanin)著色的黑質(zhì)中神經(jīng)原纖維纏結(jié)較少。
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