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眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙

Meige綜合征的臨床表現可分為3型:①眼瞼痙攣型。②眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型。③口、下頜肌張力障礙型。
Jankovic稱(chēng)眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型為完全型,余為不完全型。各型所占比例各家報道相差甚遠,但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合并口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。
雙眼瞼痙攣為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀(占76%~77%),部分由單眼起病,漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼干、畏光和瞬目增多。瞼痙攣的發(fā)作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續數秒至20min,不經(jīng)治療可持續收縮造成功能性“盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門(mén)或過(guò)馬路。
口、下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關(guān)緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,尚可影響發(fā)聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話(huà)、咀嚼觸發(fā)。
除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外,Meige綜合征尚可伴斜頸,頭后仰前屈等。一般無(wú)智能障礙,無(wú)錐體束病變、小腦病變及感覺(jué)異常。約1/3患者有情感障礙,如抑郁、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。
此病的診斷主要依據患者的臨床表現。雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱(chēng)性口面部肌肉的不規律收縮。情緒激動(dòng)或強光下患者癥狀加重,平靜時(shí)癥狀減輕,睡眠后癥狀消失為較特征性的表現。MRI及CT掃描無(wú)特征性的改變。鎮靜劑治療效果不明顯。

 

本病應與特發(fā)性眼瞼痙攣、面肌抽搐相鑒別。需要鑒別的疾病還有:①遲發(fā)性運動(dòng)障礙:有長(cháng)期服用吩噻嗪類(lèi)、丁酰苯類(lèi)抗精神病藥物史,受累肌常以蠕動(dòng)為主而非肌肉痙攣。②偏側面肌痙攣:常局限于一側及面神經(jīng)支配肌,不伴口、下頜肌張力障礙樣不隨意運動(dòng),偶可累及雙側,但雙側痙攣不同步與Meige綜合征不同。③神經(jīng)癥:可發(fā)生于任何年齡,常伴情緒不穩,睡眠障礙,癥狀變化多,波動(dòng)大,心理治療有效。

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