顱底凹陷癥別名：基底凹陷癥
顱底凹陷癥
(一)發(fā)病原因
顱底凹陷癥(basilar invagination)的主要發(fā)病原因為先天性骨質(zhì)發(fā)育不良所致，由于在胚胎發(fā)生學(xué)上，神經(jīng)管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發(fā)生在此區。少數可繼發(fā)于其他疾病。
Hadley將本病分為2型，即：
①先天型：又稱(chēng)原發(fā)性顱底凹陷癥，伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進(jìn)入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前后徑縮小。在胚胎發(fā)育2～3周時(shí)，由于胚胎分節的局部缺陷，寰椎不同程度地進(jìn)入枕骨大孔內，有時(shí)與之融合等。近年來(lái)有人發(fā)現本病與遺傳因素有關(guān)，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發(fā)病。
②繼發(fā)型：又稱(chēng)獲得型顱底凹陷癥，較少見(jiàn)，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化癥、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎或甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。導致顱底骨質(zhì)變軟，變軟的顱底骨質(zhì)受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高，有時(shí)可達巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢睢Ｍ瑫r(shí)頸椎也套入顱底，為了適應寰椎后弓，在枕大孔后方可能出現隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。
(二)發(fā)病機制
顱底凹陷癥導致枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦及牽拉神經(jīng)根產(chǎn)生一系列癥狀，合并有椎動(dòng)脈受壓出現供血不足表現。
病理改變如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部、外側部及髁部三部分的發(fā)育異常，致使顱底向內凹陷、寰椎和枕骨距離變短、寰枕融合、寰椎枕化等。有時(shí)還合并寰樞椎畸形、椎板裂縫或缺如、顱頸移行處曲度異常等。
顱底凹陷是枕骨大孔區最常見(jiàn)的畸形，90%以上顱底凹陷癥是枕骨和寰樞椎的畸形，枕骨的基部、髁部及鱗部以枕骨大孔為中心向顱腔內陷入，枕骨大孔邊緣有寰椎距離變短，甚至與寰椎后弓融合，枕骨髁發(fā)育不良、不對稱(chēng)，枕骨基底部變短、變直、高低不平，顱底呈漏斗狀，寰椎突入顱內，樞椎的齒狀突高出正常水平而進(jìn)入枕骨大孔，枕骨大孔前后縮短，而使顱后窩縮小，從而壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根，產(chǎn)生一系列神經(jīng)系統癥狀和體征。
除上述骨質(zhì)改變外，局部軟組織還可產(chǎn)生增厚和緊縮，枕骨大孔附近的筋膜韌帶、硬腦膜、蛛網(wǎng)膜的粘連、增厚、呈束帶狀，從而壓迫小腦、延髓、腦神經(jīng)、上頸髓、頸神經(jīng)和椎動(dòng)脈等，而產(chǎn)生癥狀。晚期常出現腦脊液循環(huán)障礙而導致梗阻性腦積水和顱內壓增高。
顱底凹陷常合并腦脊髓和其他軟組織畸形，如小腦扁桃體疝、脊髓空洞癥及蛛網(wǎng)膜粘連等。
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