(一)治療
顱底凹陷常導致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小，故治療的目的在于給予足夠空間進行減壓術(shù)。對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者，一般不需要治療，應囑患者防止頭顱部外傷及過度劇烈頭部屈伸，頸椎按摩術(shù)可加重病情，應為禁忌。對癥狀輕微而病情穩(wěn)定者，可以隨訪觀察，一旦出現(xiàn)進行性加重，應手術(shù)治療。
但必須指出，癥狀輕微患者即使影像學發(fā)現(xiàn)畸形也不宜手術(shù)。目前手術(shù)指證為：
①有延髓和上頸髓受壓表現(xiàn)者。
②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀，并呈進行性加重者。
③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者。
④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內(nèi)壓增高者。
⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。
手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。術(shù)中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部，寰椎后弓，第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統(tǒng)的手術(shù)方法是咬除凹陷的骨質(zhì)，剪開硬腦膜充分減壓。在解除骨質(zhì)的壓迫后，硬腦膜可逐漸松弛，緩解其張力，達到手術(shù)減壓的預期效果。
手術(shù)目的是為了解除神經(jīng)組織壓迫，恢復腦脊液循環(huán)的通路，必要時應對不穩(wěn)定的寰枕和頸椎關節(jié)加以固定。由于手術(shù)在延髓和上頸髓區(qū)進行，該處又有畸形，空間相當小，手術(shù)危險性比一般枕肌下減壓術(shù)大的多，手術(shù)操作也困難。術(shù)中可發(fā)生突然呼吸停止，發(fā)生率為3%～5%。
部分患者延髓壓迫主要來自腹側(cè)面的枕大孔前緣，向后移位的樞椎齒狀突，主要表現(xiàn)為錐體束損害，在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來自腹側(cè)，這樣只做后枕部減壓無明顯效果，可以經(jīng)頸部或口咽部前入路行減壓術(shù)，去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術(shù)中不打開硬膜，以防止腦脊液漏，對于腹側(cè)受壓的患者可取得良好的效果，對于寰椎區(qū)穩(wěn)定性差的患者，在前入路手術(shù)后還需再行植骨融合術(shù)。
總之，顱底凹陷的手術(shù)治療應遵循以下原則：延髓-頸髓的壓迫因素來自前方者應作前入路減壓，來自后方者宜作后入路減壓，所有顱頸部不穩(wěn)定的患者均應考慮施行植骨融合固定。
(二)預后
一般認為病史越短，年齡越小，手術(shù)效果越好。反之，療效越差。近年來文獻中報道手術(shù)治愈及好轉(zhuǎn)率為67%，病死率為0%～7.1%，加重率為0%～8.1%。術(shù)后隨訪1年以上者，癥狀消失能參加工作者可達60%，30%可以生活自理。
有報告將其手術(shù)遠期效果分為4級。甲級：術(shù)后健康情況良好，能全天工作，占68.1%;乙級：身體狀況較好，但時有輕度麻木或乏力感，偶有頭暈，只能做輕工作或半天工作，占21%;丙級：術(shù)后狀況好轉(zhuǎn)，能自行走路，生活部分或不能自理，占7%;丁級：術(shù)后加重并死亡，占3.5%。