脊柱裂和有關(guān)畸形
脊柱裂和有關(guān)畸形
(一)發(fā)病原因
確切的病因尚不明了。目前被廣泛接受的觀點是：胚胎神經(jīng)管閉合不全或神經(jīng)管閉合后由于某種原因又重新裂開。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)神經(jīng)管愈合過程中受到內(nèi)外不良因素干擾影響時，則可能產(chǎn)生顱裂、脊柱裂和有關(guān)畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經(jīng)管不融合，為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。
部分性脊柱裂有以下幾種類型：
1.隱性脊柱裂 可伴發(fā)脊髓內(nèi)膠質(zhì)增生甚或中央管擴(kuò)大，產(chǎn)生脊髓受損癥狀(脊髓牽系綜合征)。
2.脊膜膨出 硬脊膜經(jīng)椎板缺損向外膨出到達(dá)皮下，形成中線上的囊腫樣腫塊，其中充滿腦脊液;神經(jīng)根可進(jìn)入膨出囊內(nèi)并與之粘連。
3.脊膜脊髓膨出 脊柱裂缺損較大，除腦脊液進(jìn)入膨出囊之外，脊髓亦進(jìn)入膨出囊。
4.脂肪脊膜膨出和脂肪脊膜脊髓膨出 在膨出囊內(nèi)伴發(fā)脂肪瘤。
5.脊膜脊髓囊腫膨出 伴發(fā)局部的脊髓中央管擴(kuò)大畸形(脊髓積水)。
6.脊髓外翻 脊髓中央管裂開直達(dá)體表，經(jīng)常有腦脊液溢出。
7.脊柱前裂 脊膜向前膨出進(jìn)入體腔。
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