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視神經(jīng)脊髓炎別名:視神經(jīng)腦脊髓病

視神經(jīng)脊髓炎

(一)發(fā)病原因
NOM的病因及發(fā)病機制尚不清楚。長(cháng)期以來(lái)認為NOM是MS的一種臨床亞型,白種人具有MS的種族易感性,以腦干病損為主;非白種人則對NOM具有易感性,以視神經(jīng)和脊髓損害最常見(jiàn)。這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。
NOM是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病,但許多病例呈復發(fā)病程(relapsing course)。
(二)發(fā)病機制
急性MS偶可表現視神經(jīng)與脊髓共同受累,約25%的MS患者以突發(fā)球后視神經(jīng)炎為初始癥狀,NOM與MS關(guān)系有待闡明。Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜、臨床索引事件(index events,即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點(diǎn)、CSF和血清學(xué)、MRI特征和長(cháng)期病程評估,發(fā)現NOM的臨床經(jīng)過(guò)、腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)均與MS不同。
NOM的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死,伴血管周?chē)仔约毎櫋Ec經(jīng)典的MS不同,病變主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓(胸段與頸段),破壞性病變明顯,脊髓壞死并最終形成空洞,膠質(zhì)細胞增生不顯著(zhù)。壞死可能反映炎癥過(guò)程嚴重性,并非疾病的本質(zhì)。

 

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