吉蘭-巴雷綜合征

(一)發(fā)病原因
目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關(guān)。現已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周?chē)窠?jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導致髓鞘脫失的疾病。
GBS病前空腸彎曲菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。
(二)發(fā)病機制
早期血清學(xué)研究發(fā)現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽(yáng)性反應，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內外均發(fā)現GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高.
Asbury等將死于本病患者的臨床病理與實(shí)驗性變態(tài)反應性神經(jīng)炎(EAN)的表現做了對比，認為二者之間極為相似。國內學(xué)者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群，發(fā)現腦脊液的T細胞增加，外周血的T細胞下降等現象(周善仁等，1983)。近來(lái)發(fā)現患者血漿腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高，并在接受糖皮質(zhì)激素治療病情好轉的恢復期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周?chē)窠?jīng)脫髓鞘的病理?yè)p害(雄鷹等，2000)。
另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，并出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進(jìn)入周?chē)窠?jīng)參與損害周?chē)窠?jīng)的過(guò)程，細胞間黏附分子(ICAM-1)起著(zhù)一定的作用。
盡管一些實(shí)驗研究結果并不完全一致，但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周?chē)窠?jīng)特異性抗原引發(fā)的抗體導致髓鞘脫失的疾病。
神經(jīng)病理改變主要在周?chē)窠?jīng)系統。是脊神經(jīng)根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見(jiàn)腫脹和扭曲。
脊神經(jīng)前根較后根先受損和較重，周?chē)窠?jīng)近端較重，遠端相對較輕。疾病早期主要是神經(jīng)水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周?chē)祝股窠?jīng)根和周?chē)窠?jīng)內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬(wàn)細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見(jiàn)神經(jīng)內膜成纖維細胞明顯增生，疾病后期可見(jiàn)施萬(wàn)細胞增生。
部分爆發(fā)型病例，在急性期由于極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數于疾病恢復期(6～7周)也有嚴重的軸索變性。
20世紀90年代初在我國北方發(fā)現的GBS變異型即急性運動(dòng)軸突性神經(jīng)病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理改變主要在軸突。前根及周?chē)窠?jīng)廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見(jiàn)。病變的纖維雖無(wú)淋巴細胞浸潤，但在變性區域可發(fā)現巨噬細胞。并認為此型和CJ感染關(guān)系尤為密切(李春巖等，1993)。