吉蘭-巴雷綜合征別名:吉蘭-巴雷綜合癥
1.先兆癥狀 發(fā)病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅癥狀如發(fā)熱、腹瀉等。
2.運動(dòng)障礙
(1)肢體癱瘓:四肢呈對稱(chēng)性下運動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,且常自下肢開(kāi)始,逐漸波及雙上肢,也可從一側到另一側。極少數病人首先僅限于雙下肢。通常在1~2周內病情發(fā)展到最高峰,以后趨于穩定。癱瘓一般近端較重,四肢肌張力低下,腱反射減弱或消失,腹壁、提睪反射多正常,少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2~3周后逐漸出現肌萎縮。
(2)軀干肌癱瘓:頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痹(20%~30%),表現為胸悶、氣短、語(yǔ)音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無(wú)力、不能平臥、胸式或腹式呼吸運動(dòng)度減低(一般肋間肌麻痹早于膈肌)及呼吸音減弱,嚴重者可因缺氧或呼吸道并發(fā)癥而導致昏迷、死亡。
(3)腦神經(jīng)麻痹:約半數病人可有腦神經(jīng)損害,以舌咽、迷走和一側或兩側面神經(jīng)的周?chē)园c瘓為多見(jiàn),其次是動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)。偶見(jiàn)視盤(pán)水腫,可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致;也可能和腦脊液蛋白的顯著(zhù)增高,阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛,影響腦脊液的吸收有關(guān)。
3.感覺(jué)障礙 常為首發(fā)癥狀,以主觀(guān)感覺(jué)障礙為主,多從四肢末端的麻木、針刺感開(kāi)始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加劇(如Kernig征陽(yáng)性),肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著(zhù))。客觀(guān)檢查可有手套、襪套樣和(或)三叉神經(jīng)支配區的感覺(jué)減退,也可無(wú)感覺(jué)障礙。感覺(jué)障礙遠較運動(dòng)障礙為輕,是本病特點(diǎn)之一。
4.自主神經(jīng)功能障礙 初期或恢復期常有多汗,臭味較濃,可能系交感神經(jīng)受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿潴留,可能因支配膀胱的自主神經(jīng)功能暫時(shí)失調或支配外括約肌的脊神經(jīng)受損所致。部分病人可出現血壓不穩、心動(dòng)過(guò)速和心電圖異常等心血管功能障礙。
5.實(shí)驗室檢查 腦脊液在發(fā)病后1~2周出現蛋白細胞分離現象,并在第2~8周最為顯著(zhù),以后漸漸恢復。白細胞數不超過(guò)10×106/L,細胞學(xué)分類(lèi)以淋巴細胞及單核細胞為主,并可見(jiàn)巨噬細胞。蛋白含量顯著(zhù)增高。糖及氯化物正常。
6.電生理檢查 運動(dòng)神經(jīng)傳導速度明顯減慢,F波潛伏期延長(cháng)或消失見(jiàn)于脫髓鞘性GBS。若為AMAN則運動(dòng)神經(jīng)傳導速度正常或輕度減慢。感覺(jué)纖維的F波潛伏期正常或輕度延長(cháng)。
GBS可以再次發(fā)生。一般相隔數月至數年稱(chēng)再發(fā)型GBS。再發(fā)時(shí)癥候常重于首次發(fā)作。Fisher綜合征為GBS的另一種變異型。此型起病呈急性進(jìn)展,主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征,偶可伴以四肢輕癱及CSF蛋白細胞分離。這些GBS的變異型的發(fā)病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。
中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì )1993年,已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標準。一般根據病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1~2周后迅速發(fā)展為四肢下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,嚴重者出現延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應考慮本病。
若CSF呈蛋白細胞分離,癱肢電生理檢測提示周?chē)窠?jīng)干近端或遠端受損更有助確診。
1.脊髓灰質(zhì)炎 起病時(shí)多有發(fā)熱,肌肉癱瘓多呈節段性,且不對稱(chēng),無(wú)感覺(jué)障礙,腦脊液白細胞計數常增多。
2.急性脊髓炎 雖然急性期也呈弛緩性癱瘓,但常有錐體束征及橫貫性感覺(jué)障礙,且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細胞均有輕度增高或正常。
3.周期性癱瘓(周期性麻痹) 發(fā)病急,可呈四肢對稱(chēng)性弛緩性癱瘓,少數病例也可有呼吸肌麻痹,但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變,病程短,補鉀后可迅速恢復,多在數小時(shí)至3~4天自愈。
尚應注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病及癌性多發(fā)周?chē)窠?jīng)病相鑒別。
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