失認癥

(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
認知活動(dòng)是由大腦的不同區域參與完成的：
1.初級感覺(jué)區 大腦的視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、軀體感覺(jué)等初級感覺(jué)區分別接受不同的刺激，可出現眼前閃光、星火、色變等非成形視覺(jué)異常，耳聽(tīng)到“絲絲”、“沙沙”、“隆隆”等異常聲音，肢體發(fā)麻、針刺、觸覺(jué)等軀體感覺(jué)異樣。初級感覺(jué)區的破壞使傳入的沖動(dòng)無(wú)法在大腦內產(chǎn)生感覺(jué)。
2.感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區 抵達大腦皮質(zhì)初級感覺(jué)區的信息，再傳到相鄰的感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區(視覺(jué)聯(lián)絡(luò )區、聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò )區、軀體感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區)才成為理解的“成形”的知覺(jué)，這種知覺(jué)是單一的，出現的視像沒(méi)有聲音，聽(tīng)到的聲音不伴視像，如果初級感覺(jué)區完好，而感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區受破壞，患者能感受到刺激，但不具體，“不成形”，所以對這些感覺(jué)也就不能理解。例如左側顳葉初級聽(tīng)感覺(jué)區完好，而相鄰聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò )區破壞，患者聽(tīng)到語(yǔ)音或聲音但不知含義。如果中央后回初級軀體感覺(jué)區完好，而相鄰的聯(lián)絡(luò )區破壞，患者就失去對感覺(jué)的成形感，對自己身體發(fā)生形體異常的感覺(jué)(體像障礙)。感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區雖使感覺(jué)上升到“成形”，并不具備有聲有色有情的高級的復合知覺(jué)。
3.感覺(jué)總聯(lián)絡(luò )區 顳上回后部的角回前部，特別是優(yōu)勢半球，匯總來(lái)自頂葉軀體感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區、顳上回聽(tīng)覺(jué)聯(lián)絡(luò )區、枕葉視覺(jué)聯(lián)絡(luò )區的信息，深化達到較完整的知覺(jué)，此區稱(chēng)“感覺(jué)總聯(lián)絡(luò )區”。它與大腦皮質(zhì)的其他區有廣泛的聯(lián)系，通過(guò)顳葉與海馬、杏仁核、丘腦背內側核以及大部分邊緣系統有聯(lián)系。總聯(lián)絡(luò )區不僅把各感覺(jué)聯(lián)絡(luò )區來(lái)的信息加以綜合，而且與顳葉內側的有重要記憶認知功能的海馬區相聯(lián)系，與經(jīng)驗記憶對照比較得到較完整的知覺(jué)，然后做出行為反應。兩大腦半球都能成為加工認知活動(dòng)的物質(zhì)基礎，但語(yǔ)言在物質(zhì)世界的分化認識中獲得了主導作用，此時(shí)認知就能夠命名，能命名就表示已經(jīng)認識了，因此，語(yǔ)言的優(yōu)勢半球同樣成為大部分認知活動(dòng)的優(yōu)勢半球。感覺(jué)總聯(lián)絡(luò )區病變，可出現感知分離——失認現象。
失認癥(agnosia)主要表現在視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)及自身軀體覺(jué)(體象)4個(gè)方面，臨床統稱(chēng)為失認癥。各種病因導致的腦部損害都可以導致失認癥。臨床上腦血管病患者中更多見(jiàn)，但臨床醫生常常忽視而不能確診。也可見(jiàn)于腦瘤，腦外傷及腦立體定位破壞手術(shù)后的患者。
右半球頂-顳交界處皮質(zhì)病變，主要可導致視覺(jué)空間失認癥;面孔失認癥最常見(jiàn)于右側中央后回病變;顏色認識障礙多見(jiàn)于左側顳-枕區病變;顳葉在音樂(lè )的認知及加工中具有主要作用。
Critchley對體像障礙損害的解剖部位歸納為：
(1)廣泛的腦損害。
(2)右側頂葉而無(wú)特殊區域。
(3)右側丘腦。
(4)右側丘腦-頂葉，尤其是緣上回纖維。
(5)右側頂葉及丘腦同時(shí)受損。
(6)胼胝體纖維。
也有研究者強調左半球損害所致的體像障礙，主要損害在左頂顳枕葉，特別是頂下回的皮質(zhì)及其所屬的白質(zhì)、皮質(zhì)下基底核及丘腦。對多發(fā)性硬化所出現的體像障礙，有尸檢發(fā)現大腦、腦干、小腦及脊髓皆有病灶。
Gerstmann認為，視覺(jué)、觸覺(jué)、本體覺(jué)(包括前庭)以及其他感覺(jué)(如內臟感覺(jué))，都在形成體像的整合作用中起著(zhù)重要的組織準備工作，并認為體像障礙是由于感覺(jué)接受和精神形象之間的聯(lián)系被中斷，使“整合連鎖”受損害的結果。Gerstmann認為患者心理、病前性格、情感表現及既往經(jīng)歷與發(fā)病有關(guān)，并指出左半球的損害，癥狀是兩側性的，它損害了概念——象征性功能，發(fā)生真正的體像障礙，而右半球損害其癥狀只在一側，是由于知覺(jué)——認識功能受到損害，他強調手指失認癥具有初級的概念——象征性障礙的意義，因為對手指的認識在功能上是最分化的，也最易受損害。Gerstmann綜合征常見(jiàn)于優(yōu)勢半球頂葉角回病變。