閉塞性血栓性脈管炎

(一)發(fā)病原因
血栓閉塞性脈管炎的病因至今尚不完全了解，一般認為是由綜合因素所釀成。主要包括：
1.吸煙 指主動(dòng)及被動(dòng)吸煙者，煙堿能使血管收縮。據統計，患者中有吸煙史者占80%～95%。戒煙可使病情好轉，再吸煙后，又再度復發(fā)。吸煙雖與本病關(guān)系密切，但并非惟一的致病因素，因為婦女吸煙者，發(fā)病率并不高，還有少量患者從不吸煙。
2.寒冷和感染 寒冷損害可使血管收縮，因此北方的發(fā)病率明顯高于南方。由于很多病人都有皮膚真菌感染，所以有些學(xué)者認為，它影響人的免疫反應，可使血液中的纖維蛋白原含量增多，易發(fā)生血栓形成。但某些易感人群因工作關(guān)系，經(jīng)常暴露于寒冷環(huán)境中，以及雖有真菌感染者，而其發(fā)病率并不高，因此尚不能確認寒冷和感染為本病的主要病因，而可能是一種誘因，加重血管痙攣作用。
3.性激素 病人絕大多數為男性，又都在青壯年發(fā)病，很可能與前列腺功能紊亂，引起血管舒縮失常有關(guān)。
4.血管神經(jīng)調節障礙 自主神經(jīng)系統對內源性或外源性刺激的調節功能失常，可使血管處于痙攣狀態(tài)，從而可導致管壁增厚和血栓形成。
5.外傷 少數病人有肢體損傷史，如壓傷、劇烈運動(dòng)、長(cháng)途行走等，發(fā)病可能與血管損傷有關(guān)。但有的輕微外傷，不足以引起肢體血管損傷，也有時(shí)一側肢端輕度外傷而在其他肢體發(fā)生脈管炎的病變，這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認為外傷后刺激神經(jīng)感受器，進(jìn)而引起中樞神經(jīng)系統功能失調，使其逐漸喪失對周?chē)艿恼{節作用，引起血管痙攣，長(cháng)期痙攣而導致血栓阻塞。
6.免疫學(xué)說(shuō) 臨床研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動(dòng)脈抗原的細胞和體液免疫性，血清中有抗動(dòng)脈抗體存在。病人血管中發(fā)現各種免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3復合物，血清中發(fā)現抗核抗體存在，無(wú)抗線(xiàn)粒體抗體，人類(lèi)白細胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻報道，取患者動(dòng)脈抗原作補體結合試驗，呈陽(yáng)性者占44.3%，在病情處于急性活動(dòng)期，其陽(yáng)性率更高。
總之，從臨床角度看，凡是能使周?chē)艹志玫靥幱诏d攣狀態(tài)者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養血管的血供，可使管壁發(fā)生缺血性損害，導致炎癥反應和血栓形成，構成本病發(fā)生和發(fā)展的基礎。
(二)發(fā)病機制
1.病理特點(diǎn) 脈管炎是一種周?chē)艿牟∽儯苋珜映恃仔苑磻星粌妊ㄐ纬珊凸芮蛔枞Ｆ涮攸c(diǎn)如下：
(1)病變主要侵犯下肢血管，病情進(jìn)展可侵犯上肢。心、腦、腸、腎等內臟血管雖可累及，但極罕見(jiàn)。在上海中山醫院261例中，上下肢同時(shí)受累者21例，無(wú)一例單獨發(fā)生在上肢的。
(2)病變主要累及中小型動(dòng)脈。如脛前、脛后、足背、跖、橈、尺和手掌等動(dòng)脈。其他較大的動(dòng)脈如股和肱動(dòng)脈發(fā)生病變較少見(jiàn)。據一組198例脈管炎病人進(jìn)行兩側股動(dòng)脈造影類(lèi)型分析，對其中105例210條肢體動(dòng)脈造影類(lèi)型分析，顯示脛前、脛后和腓動(dòng)脈閉塞分別占90%、80%和50%。腓動(dòng)脈有半數未閉塞。有40%的病人，除小腿動(dòng)脈閉塞外，股腘動(dòng)脈也受累。股腘動(dòng)脈病變系由小腿動(dòng)脈病變向近心端發(fā)展形成。約40%小腿血管閉塞類(lèi)型兩側相似。半數以上在閉塞遠側動(dòng)脈主干消失。
(3)病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變，在全層血管壁中有廣泛的淋巴細胞浸潤及內皮細胞和成纖維細胞增生。中性粒細胞浸潤較少，偶見(jiàn)巨細胞。早期即有管腔內血栓形成，血栓初期為紅色或棕色，后變?yōu)榈S色，含有很多內皮細胞及成纖維細胞。后期血栓機化，伴有血管腔內細小再管化，血管壁的交感神經(jīng)可發(fā)生神經(jīng)周?chē)住⑸窠?jīng)退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動(dòng)脈大體相同。
(4)病變?yōu)楣澏涡裕⒊３使澏涡苑植迹澏沃g有內膜正常的管壁、病變和正常部分的界線(xiàn)分明。
(5)少數病人在病變后期，血管壁和血管周?chē)M織呈廣泛纖維化，動(dòng)脈、靜脈和神經(jīng)可被纖維組織包圍，形成一硬索條周?chē)梢砸?jiàn)到側支循環(huán)形成。
(6)血管閉塞的同時(shí)，雖可逐漸建立側支循環(huán)，但常不足以代償。因此受累肢體供血不足，發(fā)生疼痛、功能障礙以及骨骼和軟組織營(yíng)養障礙。肌肉和皮膚萎縮，骨質(zhì)疏松或發(fā)生壞死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纖維化。趾甲增厚，生長(cháng)緩慢。毛發(fā)脫落，趾部毛細血管增多，擴張而無(wú)張力。后期可發(fā)生足部壞疽和潰瘍，繼發(fā)感染，彌漫性蜂窩織炎、腱鞘膿腫或上行性淋巴管炎。嚴重病例可發(fā)生神經(jīng)纖維化，甚至發(fā)生神經(jīng)纖維與其細胞體分離變性。
2.病理過(guò)程 血栓閉塞性脈管炎的病理過(guò)程可分為急性期、進(jìn)展期和終末期。
(1)急性期：急性期的病理變化是最有特點(diǎn)和診斷價(jià)值的，主要表現為血管壁全層的炎癥反應，并伴有血栓形成、管腔閉塞，血栓周?chē)卸嘈魏税准毎櫍形⒛撃[形成。
(2)進(jìn)展期：在進(jìn)展期主要為閉塞性血栓的機化，并有大量炎癥細胞向血栓內浸潤，而同時(shí)血管壁的炎性反應則要輕得多。
(3)終末期：終末期主要的病理變化是血栓機化后的再通，血管壁中、外膜層的再管化，以及血管周?chē)睦w維化。同時(shí)血管壁的交感神經(jīng)也可發(fā)生神經(jīng)周?chē)祝窠?jīng)退行性變和纖維化。此期的病理改變往往缺乏特征性，易與動(dòng)脈硬化引起血管閉塞的晚期改變相混淆。總之血栓形成，大量炎癥細胞浸潤和增生是血栓閉塞性脈管炎特征性的病理改變。