小兒生殖細胞瘤

(一)發(fā)病原因
生殖細胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正?；虍愇灰菩械牟课?。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發(fā)于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。病因不清。
(二)發(fā)病機制
1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發(fā)育第4周在卵黃囊區(qū)可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調(diào)控發(fā)育成熟為卵巢或睪丸并漸分別下降至盆腔、陰囊。原始生殖腺可發(fā)生異位移行，如移行至松果體、縱隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖細胞性腫瘤可發(fā)生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。除原發(fā)于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數(shù)發(fā)生于中線部位。
2.組織學分類 兒童性腺及性腺外生殖細胞性腫瘤的組織學分類如下。
(1)卵巢原發(fā)：
①生殖細胞性：無性生殖細胞性;內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;惡性混合性生殖細胞瘤;多胚瘤;絨毛膜癌;生殖腺母細胞瘤。
②非生殖細胞性：上皮性腫瘤;性索-基質(zhì)性腫瘤。
(2)睪丸原發(fā)：
①生殖細胞性：內(nèi)胚竇瘤(卵黃囊瘤);畸胎瘤(成熟、未成熟、惡性);胚胎性癌;生殖腺母細胞瘤;其他如惡性混合性生殖細胞瘤、精原細胞瘤、絨毛膜癌。
②非生殖細胞性：性索-基質(zhì)性腫瘤。
(3)生殖腺外生殖細胞瘤：畸胎瘤(骶尾部、縱隔、后腹膜、松果體等)：+/-卵黃囊瘤成分;+/-胚胎性癌成分。
3.病理學特征
(1)不同部位生殖細胞性腫瘤病理一致：形態(tài)同一類型的生殖細胞性腫瘤在生殖腺內(nèi)和生殖腺外不同部位的病理形態(tài)學表現(xiàn)一致。
(2)同時包含良性和惡性成分：腫瘤可同時包含良性和惡性成分，其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細胞成分，因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差。