原發(fā)性滲出性淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
多見于HIV感染的病人，也可發(fā)生于HIV血清學(xué)陰性的病人，并且偶爾見于心臟移植后的病人。
(二)發(fā)病機(jī)制
EBV在本病的致瘤作用尚未肯定，不像其在PCNSL中那樣起主要作用。HHV-8感染促進(jìn)腫瘤生長的機(jī)制也未肯定。一個(gè)HHV-8編碼的潛伏相關(guān)核抗原可能發(fā)揮重要的作用，它使HHV-8 DNA黏附于宿主的處于有絲分裂期細(xì)胞的染色體從而使得HHV-8附加體與子細(xì)胞分離。另有研究發(fā)現(xiàn)普遍激活的轉(zhuǎn)錄因子(NF-κB，可能還有其他因子)與HHV-8感染的PEL細(xì)胞的生存有關(guān)。通過競爭阻斷凋亡信號的實(shí)驗(yàn)可以發(fā)現(xiàn)抑制NF-κB將導(dǎo)致誘導(dǎo)凋亡。HHV-8基因組編碼的病毒IL-6是一個(gè)促進(jìn)漿細(xì)胞和血管增生的細(xì)胞因子。體外研究顯示PEL細(xì)胞能分泌IL-6，并且IL-6的反義寡核苷酸幾乎完全抑制這些細(xì)胞株的生長，但不能抑制無HHV-8感染的2株B細(xì)胞淋巴瘤的細(xì)胞株生長。以上體外實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示病毒IL-6是促進(jìn)PEL生長的自分泌生長因子。此外，PEL細(xì)胞表達(dá)的人類IL-10可能是另一個(gè)重要的自分泌生長因子。