主要表現(xiàn)為漿膜腔積液如腹水、胸腔積液和心包積液。臨床上病人常表現(xiàn)為各種受累漿膜腔大量積液及其相關(guān)的臨床表現(xiàn)。漿膜滲出液中含高度惡性的淋巴細(xì)胞，但沒有可檢測到的腫塊樣病灶。
以漿膜腔積液為突出的臨床表現(xiàn)和相應(yīng)的影像學(xué)檢查結(jié)果是診斷本病的重要線索，而確診決定于滲出液中找到淋巴瘤細(xì)胞。

主要與DLBCL膿胸相鑒別。腫瘤細(xì)胞的免疫表型檢查有助于與其他形態(tài)學(xué)上相似的淋巴瘤如彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤和間變性大細(xì)胞淋巴瘤等鑒別。