卵巢卵黃囊瘤

(一)發(fā)病原因
卵巢卵黃囊瘤病因尚不明了。
(二)發(fā)病機制
1.大體 卵黃囊瘤幾乎均為單側性，右側略多見(jiàn);雙側者多為轉移所致。腫瘤通常體積較大，直徑多超過(guò)10cm;呈圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑，有包膜;有時(shí)可與周?chē)M織粘連或浸潤。切面以實(shí)性為主，粉白或灰白色，濕潤質(zhì)軟;常伴有含膠凍樣物質(zhì)的囊性篩狀區，呈蜂窩狀;出血、壞死常見(jiàn)。
2.鏡下 卵黃囊瘤具有多種不同的組織學(xué)結構，包括：
(1)微囊性結構：又稱(chēng)網(wǎng)狀結構，最多見(jiàn)。由扁平或星芒狀瘤細胞形成疏松的網(wǎng)狀和小囊或微囊結構，低倍鏡下似蜂窩狀，但高倍鏡下瘤細胞的異型性明顯，核分裂多見(jiàn)。
(2)內胚竇樣結構：又稱(chēng)Schillei-Duval小體。由立方或柱狀的瘤細胞呈單層排列，包繞毛細血管、薄壁血竇或小靜脈樣血管，形成血管套樣結構，橫切面很像腎小球。雖然這種特殊結構具有診斷意義，但在有些腫瘤形態(tài)并不典型，北京協(xié)和醫院的材料中僅54.2%可找到典型的Schiller-Duval小體。
(3)實(shí)性結構：由小的多角形上皮樣細胞聚集而成。瘤細胞胞質(zhì)空，核大，核仁突出;核分裂活躍，類(lèi)似胚胎癌。
(4)腺泡狀結構：又稱(chēng)迷路樣結構。扁平、立方或星芒狀瘤細胞構成彎曲多變的管道狀或囊狀結構。
(5)多泡性卵黃囊結構：扁平、立方或低柱狀瘤細胞形成大小不等的囊，其間隔以致密的梭形細胞間質(zhì)或疏松的黏液樣間質(zhì)。這種結構與胚胎發(fā)育過(guò)程中初級卵黃囊變成次級卵黃囊的結構相似。
以上各結構中均可見(jiàn)數量不等的嗜酸性玻璃樣點(diǎn)滴，但并不是卵黃囊瘤所特有的，因為很多分化差的惡性腫瘤都能見(jiàn)到。這種點(diǎn)滴PAS和AFP染色陽(yáng)性，由瘤細胞分泌產(chǎn)生并在胞質(zhì)內聚積，而后破裂進(jìn)入周?chē)M織。
另外還有5種不常見(jiàn)的組織學(xué)結構，有時(shí)可構成腫瘤的主體成分。包括：黏液瘤樣、乳頭狀、巨囊性、肝樣和原始內胚層結構。乳頭狀結構的結締組織軸心常有明顯的玻璃樣變，腫瘤廣泛壞死時(shí)血管周?chē)鷼埩舻牧鼋M織亦可形成乳頭樣結構。肝樣結構是實(shí)性結構的一種亞型，又被稱(chēng)作肝樣卵黃囊瘤;診斷時(shí)需與轉移性肝癌鑒別，臨床上患者的年齡、腫瘤的分布均有不同特點(diǎn)，組織學(xué)上找到膽汁是后者的有力依據。原始內胚層結構是由原始內胚層細胞形成腺樣和實(shí)性團塊，其間有結締組織分隔。腺腔內常含濃縮的分泌物，很像分泌黏液的腺癌;有時(shí)腺體的形態(tài)與分泌型子宮內膜癌相似。
上述各種結構常互相混雜并移行，以1～2種為主。最常見(jiàn)的是微囊結構，其中夾雜實(shí)性團塊或腺泡樣結構;多囊性卵黃囊肝樣和腺樣或原始內胚層樣結構很少見(jiàn)，但多以單一成分形成腫瘤。