心臟乳頭樣彈性纖維瘤別名：心內(nèi)膜瘤
心臟乳頭樣彈性纖維瘤
(一)發(fā)病原因
本病多見于老年人，其中大多數(shù)人都長期存在各種心血管疾病。故認為本病乃是繼發(fā)于病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內(nèi)膜損傷)，在組織變性改變的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣，近來認為是在輕微心內(nèi)膜損傷的基礎(chǔ)上，纖維沉積并伴有繼發(fā)性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖 乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小，有時難以與其他心臟腫瘤鑒別，常常被誤診為心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發(fā)于心臟瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面，瘤體多位于瓣葉中部，與游離緣和瓣環(huán)有一定距離，也可發(fā)生于其他心瓣膜或心內(nèi)膜部位。腫瘤直徑多數(shù)<1.5cm，最大者可達4.0cm。其特征性表現(xiàn)為具有乳頭樣小葉，從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色，質(zhì)軟且脆。一般為單個，但也可為多發(fā)性，分布于不同部位的心內(nèi)膜上。組織學(xué)檢查可見乳頭樣小葉，由致密結(jié)締組織所構(gòu)成的中心部分，并圍繞或覆蓋有增生的心內(nèi)膜組織，與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理 乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小，故很少引起所在部位的廣泛損害，而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞。體循環(huán)栓塞多見，栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈，也有右心系統(tǒng)乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞，或通過未閉卵圓孔引起體循環(huán)栓塞的報道，少數(shù)病例因腫瘤體積較大或生長部位的關(guān)系，干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關(guān)閉不全的表現(xiàn)。
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