縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤

(一)發(fā)病原因
1.神經(jīng)鞘瘤 來(lái)自于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細胞，生長(cháng)緩慢。肉眼上，神經(jīng)鞘瘤包膜完整與起源的神經(jīng)纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無(wú)血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發(fā)囊性區，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發(fā)出的小胞質(zhì)突，Antoni B細胞缺少這些胞質(zhì)突，但胞質(zhì)豐富并有復雜的細胞器。
含黑色素的施萬(wàn)細胞瘤除發(fā)生在脊柱旁溝外，也發(fā)生在椎管內。粒細胞瘤是神經(jīng)鞘細胞起源的，Aisner等(1988)報道了一例兩側脊柱旁溝同時(shí)發(fā)生的粒細胞瘤。
2.神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)纖維瘤較神經(jīng)鞘瘤少，是由神經(jīng)細胞和神經(jīng)鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學(xué)上，增生的神經(jīng)膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網(wǎng)絡(luò )，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀(guān)察，腫瘤是由伸出少數粗大胞質(zhì)突的長(cháng)形細胞構成，在廣闊的膠原基質(zhì)中偶爾可看到有髓鞘的或無(wú)髓鞘的軸突。
叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)的彌漫性梭形增大和(或)沿著(zhù)神經(jīng)走行分布的多發(fā)性腫物，脊柱旁溝的交感神經(jīng)干、迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)均可見(jiàn)到，但左側迷走神經(jīng)的近側端，即主動(dòng)脈弓以上或主動(dòng)脈弓水平更為多見(jiàn)。
3.神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬(wàn)細胞細胞瘤) 成人神經(jīng)源性腫瘤中，不到10%為神經(jīng)源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見(jiàn)到;附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。
(二)發(fā)病機制
神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)鞘細胞，好發(fā)于脊神經(jīng)后根和肋間神經(jīng)，也可發(fā)生于交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)，喉返神經(jīng)。男女發(fā)病相似，多發(fā)于20～50歲者，左右胸腔發(fā)病率無(wú)差異。發(fā)生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發(fā)多于多發(fā)。良性神經(jīng)鞘源性腫瘤可分為兩類(lèi)：神經(jīng)鞘瘤(良性施萬(wàn)細胞瘤)和神經(jīng)纖維瘤，少見(jiàn)的還有黑色素沉著(zhù)的施萬(wàn)細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)源性肉瘤。神經(jīng)鞘瘤多位于神經(jīng)干之一側，包裹在神經(jīng)外衣或衣內，使神經(jīng)干呈偏心性梭形膨脹，但神經(jīng)不穿入腫瘤內，因此手術(shù)易切除，不會(huì )損傷神經(jīng)。神經(jīng)纖維瘤多發(fā)于20～40歲，多為神經(jīng)纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要細胞成分也是神經(jīng)鞘細胞，是由周?chē)窠?jīng)纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內縱隔神經(jīng)纖維瘤往往是單發(fā)，這類(lèi)病人神經(jīng)纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。脊神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的神經(jīng)鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長(cháng)，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內部分。縱隔內偶爾亦可見(jiàn)二種不常見(jiàn)的神經(jīng)鞘源性的腫瘤：黑色素神經(jīng)鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實(shí)起源于神經(jīng)膜細胞，為惡性病變，歸類(lèi)為惡性神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)源性肉瘤(惡性施萬(wàn)細胞細胞瘤)占成人神經(jīng)源性腫瘤不足10%，多見(jiàn)于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯，并能發(fā)生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。