縱隔神經(jīng)鞘源性腫瘤
神經(jīng)鞘源性良性腫瘤，多數無(wú)癥狀，往往在常規胸部X線(xiàn)檢查時(shí)被發(fā)現，而少數病人其癥狀常是由于機械原因引起，如胸或背部的疼痛是由于肋間神經(jīng)、骨或胸壁受壓或被浸潤。咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹(shù)受壓，Pancoast綜合征是臂叢神經(jīng)受累，Horner綜合征是頸交感鏈受累，聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經(jīng)。有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎，在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長(cháng)可出現脊髓受壓癥狀，下肢麻木、活動(dòng)障礙。雖然患啞鈴狀腫瘤病人中，60%的病人出現與脊髓壓迫有關(guān)的癥狀，但仍有一部分無(wú)癥狀。當腫瘤生長(cháng)巨大或惡變時(shí)可占據一側胸腔，使縱隔向健側移位，病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無(wú)功能，逐漸出現胸悶、氣短、活動(dòng)后癥狀加劇，并可導致喘鳴。肺受壓后部分不張，可反復出現肺部感染，咳嗽、多痰、發(fā)熱、有些可出現急性呼吸困難。并且可使氣管移位，患側呼吸音消失，血氣分析提示低氧血癥。由于心臟的移位、腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈綜合征。壓迫食管可出現吞咽困難。一般從無(wú)癥狀到有癥狀，為3個(gè)月～3年不等，有報道最長(cháng)可達14年之久。縱隔神經(jīng)纖維瘤惡變者很少見(jiàn)。惡性神經(jīng)鞘瘤因生長(cháng)快，癥狀出現往往較早較重，常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛。
神經(jīng)鞘源性腫瘤的發(fā)病年齡20～50歲，偶爾見(jiàn)于兒童。男女之間發(fā)病相似。但神經(jīng)源性肉瘤，多傾向于發(fā)生在患有良性神經(jīng)鞘瘤的兩端年齡的病人，10～20歲和60～70歲年齡段。了解病史后依據臨床表現不易診斷。確診主要依靠術(shù)后病理檢查。
神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)胸腔內神經(jīng)纖維瘤時(shí)，須與罕見(jiàn)的脊膜突出癥相鑒別。因其有周身性神經(jīng)纖維瘤的表現，故不難診斷。
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