斯特奇-韋伯綜合征別名：腦面血管瘤病
斯特奇-韋伯綜合征
(一)發(fā)病原因
與發(fā)育異常導致的血管畸形有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
青光眼的發(fā)病機制尚未完全明白。多數學(xué)者認為青光眼的發(fā)生是由于虹膜角膜角異常，如鞏膜突發(fā)育不良、葡萄膜小梁網(wǎng)變厚、周邊虹膜向前止于小梁網(wǎng)上等引起。有人認為Sturge-Weber綜合征是因為房水分泌過(guò)多及葡萄膜血管的滲透性增加所致。一些病理標本提示有虹膜角膜角結構的異常，與原發(fā)性先天性青光眼相似，阻礙了房水的外流和排出。近期的研究認為，多數病例的眼壓升高是由于淺層鞏膜靜脈壓的升高致使房水流暢系數降低所致。而淺層鞏膜靜脈壓的升高則是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高壓狀態(tài)所致。嬰幼兒期眼壓升高合并眼球擴張率約占70%。亦有到青年甚至晚年才發(fā)生類(lèi)似原發(fā)開(kāi)角型青光眼的表現。
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