原發(fā)性嬰幼兒型青光眼

(一)發(fā)病原因
雖然目前普遍認為原發(fā)性嬰幼兒型青光眼眼壓升高的機制是由于先天性因素導致虹膜角膜角發(fā)育異常，從而導致房水外流受阻，但迄今為止，關(guān)于虹膜角膜角分裂發(fā)育、分化異常、小梁發(fā)育異常以及如何產(chǎn)生此種異常等病理和發(fā)病機制的精確過(guò)程，仍未完全明了，還存在許多有爭論的問(wèn)題。事實(shí)上，虹膜角膜角的形成、房角網(wǎng)狀組織的分化和Schlemm管的出現，經(jīng)歷了十分復雜的生物發(fā)育過(guò)程，其中任何一個(gè)環(huán)節出了問(wèn)題都可能發(fā)生房水外流不暢。
(二)發(fā)病機制
關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機制的有關(guān)理論。雖然目前人們已經(jīng)普遍接受虹膜角膜角發(fā)育異常導致房水外流受阻是原發(fā)性先天性青光眼眼壓升高這種觀(guān)點(diǎn)，但是由于對正常房角發(fā)育、分化、分裂、特化的精確過(guò)程還沒(méi)有完全清楚，因此長(cháng)期以來(lái)對確切的發(fā)病機制尚存在著(zhù)各種不同的理論。較有代表性的理論歸納起來(lái)有以下幾種：
1.Barkan膜理論 Barkan于1955年首先提出原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于胚胎在發(fā)育的過(guò)程中中胚層的細胞重吸收不完全，殘留一層無(wú)滲透性的薄膜覆蓋在房角的表面，阻礙了房水的外流，導致眼壓升高。隨后有人用掃描電鏡觀(guān)察也發(fā)現小梁網(wǎng)有一層連續的內皮層，正常的情況下胎兒在發(fā)育的最后幾周形成孔穴狀空腔，而原發(fā)性先天性青光眼則殘留而成為無(wú)滲透性膜。因此他們支持Barkan膜的存在是導致原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病的原因這一理論。房角切開(kāi)治療先天性青光眼這種手術(shù)方式就是根據這種理論而設計。
4.虹膜角膜角的小梁組織細胞重排失敗 Smalser和Ozanics對原發(fā)性先天性青光眼發(fā)病機制的解釋是，胚胎早期虹膜角膜角細胞在重新排列的過(guò)程中，中胚層錯誤地進(jìn)入正常的小梁網(wǎng)，從而影響了房水的流出。隨后光鏡和電鏡的檢查發(fā)現原發(fā)性先天性青光眼葡萄膜小梁的結構發(fā)生改變且部分嬰幼兒和青年性青光眼患者Schlemm管的內皮細胞下有較厚的一層不定型物質(zhì)，這些現象也支持這一觀(guān)點(diǎn)。
5.神經(jīng)嵴細胞發(fā)育受阻 Johnston的研究表明，角膜間質(zhì)層、內皮層、虹膜、睫狀體、鞏膜、小梁網(wǎng)和葡萄膜內層都來(lái)源于神經(jīng)嵴細胞。一旦起源于神經(jīng)嵴細胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，其結構就發(fā)生異常改變。
6.綜合理論 由于上述任何單一種理論都不能完滿(mǎn)的解釋原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機制。于是目前有人提出一種綜合的理論：原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)生是由于起源于神經(jīng)嵴細胞的虹膜角膜角發(fā)育受阻，通過(guò)一種或多種的機制導致房水外流受阻塞;睫狀體和虹膜的高位附止到達小梁網(wǎng)上，造成對小梁網(wǎng)網(wǎng)孔的壓縮;另外小梁網(wǎng)的不同平面發(fā)育異常，如Schlemm管的異常也可能是其中的原因。
總之，到目前為止關(guān)于原發(fā)性先天性青光眼的發(fā)病機制仍存在不同的觀(guān)點(diǎn)，其確切的原因將有待于進(jìn)一步的深入研究。