(一)治療
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼原則上一旦診斷應盡早手術(shù)治療。抗青光眼藥物在嬰幼兒的安全性難以評價(jià)，且如有不良反應患兒通常也不會(huì )自訴。因此，僅用作短期的過(guò)渡治療，或適用于不能手術(shù)的患兒。
1.藥物治療 由于兒童身體狀況及嬰幼兒青光眼的特殊性，其藥物治療不僅要考慮降眼壓的效果，而且要根據兒童的生理特點(diǎn)以及各種青光眼藥物的特性來(lái)選擇。此外，還要將嬰幼兒青光眼的表現及藥物治療的要求、注意事項告訴患兒家長(cháng)，并取得其配合。藥物治療的原則是選擇低濃度和全身影響小的制劑，如0.25%噻嗎洛爾，0.25%的倍他洛爾，1%毛果蕓香堿，1%布林佐胺等滴眼液，口服乙酰唑胺為5～10mg/kg體重，3～4次/d。滴藥時(shí)要避免患兒哭鬧，將藥液擠出眼外，影響療效;同時(shí)要壓迫淚囊區，防止藥液經(jīng)鼻淚道和鼻腔的黏膜吸收而產(chǎn)生全身的不良反應。對于手術(shù)未能完全控制眼壓者，或有其他病殘，預期壽命短或全身麻醉有危險而不適于手術(shù)的患兒，需要較長(cháng)期藥物治療，尤其要注意全身的藥物不良反應，必要時(shí)應與兒科醫生共同處理。
2.手術(shù)治療 原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的早期診斷及早期手術(shù)治療是爭取較好預后的關(guān)鍵。對3歲以下患兒可選用外路小梁切開(kāi)術(shù)(trabeculotomyab externo)或虹膜角膜角切開(kāi)術(shù)(goniotomy)，3歲以上及所有伴角膜混濁影響虹膜角膜角檢查的病例均適于外路小梁切開(kāi)術(shù)。特點(diǎn)是術(shù)后不需濾過(guò)泡引流，其房水循環(huán)仍為生理性的外流途徑。從手術(shù)效果來(lái)看，首次手術(shù)成功率高，患兒在1～24個(gè)月齡，尤其1～12個(gè)月齡時(shí)手術(shù)成功率高，術(shù)后畏光、流淚、瞼痙攣癥狀多數很快解除。外路小梁切開(kāi)術(shù)和房角切開(kāi)術(shù)可多次施行，如失敗則選擇小梁切除術(shù)等其他濾過(guò)性手術(shù)。
(1)外路小梁切開(kāi)術(shù)：此手術(shù)是經(jīng)鞏膜切口，暴露Schlemm管，從管內鈍性切開(kāi)Schlemm管內壁及小梁網(wǎng)，使房水進(jìn)入Schlemm管而重新建立有效的房水外流途徑從而治療青光眼的一種顯微手術(shù)。該手術(shù)是公認的治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的理想手術(shù)，并發(fā)癥少，其療效與虹膜角膜角切開(kāi)術(shù)相同，不需要特制的房角鏡和訓練有素的助手，對手術(shù)器械和操作技術(shù)的要求也不如虹膜角膜角切開(kāi)術(shù)高。對因角膜混濁而無(wú)法施行虹膜角膜角切開(kāi)術(shù)的嬰幼兒型青光眼，外路小梁切開(kāi)術(shù)更是首選的手術(shù)方式。萬(wàn)一在手術(shù)中找不到Schlemm管不能完成小梁切開(kāi)時(shí)，可以臨時(shí)改做小梁切除術(shù)。找到Schlemm管并準確切開(kāi)小梁是該手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于嬰幼兒型青光眼的眼球擴大，使得病理狀況下的角膜緣解剖標志發(fā)生改變，可以變得模糊不清，甚至完全消失，Schlemm管難以確認。另外，Schlemm管發(fā)育不全或內壁存在隔膜，以及晚期病例的長(cháng)時(shí)間眼壓升高擠壓Schlemm管可使其成為一潛在的腔隙等等，均是術(shù)中尋找Schlemm管困難的主要原因。因此，根據患眼病理變異重新定位角膜緣解剖標志很重要。這些眼球擴大的患眼，其Schlemm管會(huì )隨著(zhù)角膜緣的擴大而相應地后退。在手術(shù)顯微鏡下用Goldmann房角鏡做虹膜角膜角結構的觀(guān)察和虹膜角膜角頂點(diǎn)的定位，對術(shù)中準確尋找和正確切開(kāi)Schlemm管非常有用，可以大大提高小梁切開(kāi)術(shù)的手術(shù)成功率。該手術(shù)術(shù)后處理有一特殊之處，即于手術(shù)結束時(shí)就給以1%毛果蕓香堿滴眼，術(shù)后3次/d，通常用藥持續3個(gè)月。目的是通過(guò)收縮瞳孔將虹膜根部拉離小梁切開(kāi)處，以保持小梁切開(kāi)間隙與Schlemm管腔之間的暢通。與其他抗青光眼手術(shù)相比，外路小梁切開(kāi)術(shù)的并發(fā)癥少且多不嚴重。手術(shù)中前房積血最多見(jiàn)，達到81%，但嚴重出血僅3.6%，絕大部分(85.5%)于手術(shù)后3天內完全吸收。有觀(guān)點(diǎn)認為輕度前房積血是準確切至Schlemm管的特征，上鞏膜靜脈內的血液能通過(guò)小梁切開(kāi)處返流到前房。報道的其他并發(fā)癥還有：睫狀體或脈絡(luò )膜脫離，虹膜脫出，虹膜根部斷離，晶狀體脫位、混濁，角膜血染，虹膜周邊前粘連等，這些并發(fā)癥大多系手術(shù)操作不當，誤傷周?chē)M織所致。
(2)房角切開(kāi)術(shù)：是治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的經(jīng)典手術(shù)，根據Barkan膜理論設計，從虹膜角膜角切開(kāi)覆蓋于小梁網(wǎng)上的Barkan膜，即打開(kāi)一通道使房水流向Schlemm管。一旦靠近Schwable線(xiàn)處角鞏膜小梁前面的殘存中胚葉組織膜被切開(kāi)，虹膜附著(zhù)后退，睫狀肌對小梁纖維牽拉被中斷，即可減少小梁壓力，增加房水排出而降低眼壓。手術(shù)在Barkan虹膜角膜角鏡及手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行，助手用齒鑷固定上下直肌以便轉動(dòng)眼球，術(shù)者用Barkan虹膜角膜角切開(kāi)刀從周邊角膜入眼，穿過(guò)前房到對側房角，切開(kāi)緊靠Schwable線(xiàn)下方的角鞏膜小梁網(wǎng)。房角切開(kāi)時(shí)，即見(jiàn)虹膜后退，房角隱窩加寬。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于角膜清晰，可清楚分辨房角的詳細結構，如角膜水腫混濁則難以施行。國內了報告14例19只眼做了直視下虹膜角膜角切開(kāi)術(shù)，有2只眼做了二次手術(shù)，其余均為一次手術(shù)成功。術(shù)后隨訪(fǎng)8個(gè)月以上(其中平均隨訪(fǎng)27個(gè)月以上者11例16只眼)，3～8個(gè)月的嬰兒眼壓控制率為90%，2～9歲者則為33.3%。
(3)濾過(guò)性手術(shù)：目前多數醫生對原發(fā)性嬰幼兒型青光眼早期患兒都主張采用外路小梁切開(kāi)術(shù)或房角切開(kāi)術(shù)。手術(shù)失敗者，甚至首次濾過(guò)性手術(shù)失敗者，也可重復施行上述手術(shù)。在無(wú)條件或無(wú)法施行上述手術(shù)術(shù)式時(shí)，才選用小梁切除術(shù)治療原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，方法與成年人相同。但要注意嬰幼兒型青光眼擴大的眼球這一特殊病理狀況，剝離鞏膜瓣時(shí)防止切穿眼球壁，切除小梁和周邊虹膜時(shí)謹防玻璃體脫出。有報道原發(fā)性嬰幼兒型青光眼施行濾過(guò)性手術(shù)并發(fā)癥最多見(jiàn)的是玻璃體脫出。此外，該手術(shù)是一結膜下的濾過(guò)性手術(shù)，在生長(cháng)發(fā)育非常旺盛的嬰幼兒常常難以建立持久的房水外濾過(guò)通道。
文獻報道外路小梁切開(kāi)術(shù)的療效為71%～100%，一次手術(shù)成功率為80%～84%;房角切開(kāi)術(shù)的療效為63%～92%，一次手術(shù)成功率為33%～75%。為最終控制眼壓，外路小梁切開(kāi)術(shù)所施行手術(shù)次數較房角切開(kāi)術(shù)的要少。二者比較，認為外路小梁切開(kāi)術(shù)和房角切開(kāi)術(shù)的療效相當，但前者的手術(shù)適應證更為廣泛，即使角膜混濁也適用。也有人認為外路小梁切開(kāi)術(shù)優(yōu)于房角切開(kāi)術(shù)，尤其是一次手術(shù)成功率。
(二)預后
手術(shù)效果的最初體現是患兒畏光、流淚和眼瞼痙攣的緩解。對青光眼控制的評價(jià)除癥狀外，還有體征。角膜直徑和視盤(pán)C/D的變化是判斷原發(fā)性嬰幼兒型青光眼病情是否控制或進(jìn)展的兩項重要指標。眼壓是一重要因素，但有時(shí)干擾因素較多，對比手術(shù)前后眼底C/D比值的變化更有意義，C/D比值不變或減小說(shuō)明控制良好，如C/D比值增大則說(shuō)明病情仍在進(jìn)展。嬰兒角膜直徑的繼續增大與成人青光眼的視野進(jìn)行性縮小一樣，都是眼壓未控制的明顯表現。手術(shù)后4周應在全身麻醉下再作患眼的全面檢查，除測量眼壓外，還要觀(guān)察角膜大小、混濁、水腫以及眼底視盤(pán)凹陷等狀況。1歲以?xún)鹊脑缙诨純寒斞蹓嚎刂坪螅暠P(pán)杯盤(pán)比可以在數天或數周內很快減小。因此，視盤(pán)改變?yōu)樵\斷和隨訪(fǎng)原發(fā)性嬰幼兒型青光眼提供了最可靠的參數。
手術(shù)后眼壓的控制與角膜橫徑的大小、術(shù)前眼壓升高的程度密切相關(guān)，角膜橫徑較小的患眼術(shù)后眼壓控制較好，而術(shù)前眼壓較高的患眼術(shù)后眼壓控制欠佳。患眼眼壓升高、角膜擴大反映了患者病程較長(cháng)，病變較重。大多數患兒手術(shù)后眼壓很快得到控制，但也有部分患眼術(shù)后短期內眼壓偏高，可能與炎癥反應、手術(shù)創(chuàng )傷有關(guān)，隨著(zhù)時(shí)間的推移眼壓自行降至正常范圍。如果術(shù)后眼壓在30mmHg以下，不應立即判斷為手術(shù)失敗，更不需要急于再次手術(shù)，應有3個(gè)月以上的繼續隨訪(fǎng)觀(guān)察。
對兒童青光眼的處理，還應注意到視功能的恢復治療。手術(shù)后眼壓控制的患眼，其視功能狀況不一定理想。除了直接的青光眼性視神經(jīng)損害外，還有高眼壓造成患眼解剖結構改變的多因素影響。常見(jiàn)的有角膜損害(Haab紋、瘢翳)，屈光不正(包括近視、散光及屈光參差)，斜視弱視等。手術(shù)后隨訪(fǎng)中屈光不正的檢查須更為細致，視功能狀況影響患者視力的主要因素是屈光不正性弱視，遠視和高度散光對視力的影響也較大，屈光參差中近視度數較深者視力較差。由于屈光參差所致的或斜視所致的弱視可先行屈光矯正及試行弱視治療，最簡(jiǎn)單的方法是遮蓋患眼的方法。用屈光矯正及遮蓋法治療弱視，可獲良好的視力。因此，對于手術(shù)后眼壓控制的原發(fā)性嬰幼兒型青光眼，應注意其視功能的改善，才是完整的治療。