虹膜角膜內皮綜合征

(一)發(fā)病原因
虹膜角膜內皮綜合征的確切病因至今尚未明了。ICE綜合征患者缺乏陽(yáng)性家族史、青年或中年期發(fā)病以及組織學(xué)狄氏膜層充分發(fā)育等，提示本綜合征是獲得性疾病。早期提出過(guò)下列一些原因包括：虹膜基質(zhì)炎癥、血管異常和缺血、角膜內皮增殖性變性、進(jìn)行性角膜內皮瘤病、神經(jīng)嵴細胞分化異常等。在ICE綜合征患者角膜標本內皮細胞層中發(fā)現淋巴細胞后，曾提出慢性炎癥及病毒病原學(xué)的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜后部多形性營(yíng)養不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發(fā)現。
(二)發(fā)病機制
由于很少有家族史以及角膜組織學(xué)的明顯改變，而又出現在出生后，故認為系后天獲得性眼病而不是遺傳性或先天性眼病。根據臨床及組織病理學(xué)目前的研究，有以下幾種學(xué)說(shuō)：
1.Campbell膜學(xué)說(shuō) Rochat與Mulder觀(guān)察到虹膜根部與角膜周邊部粘連在一起，瞳孔向粘連側移位，與其相對的虹膜側受到牽拉伸展變薄，與此同時(shí)又有一單層由內皮細胞組成的玻璃膜，覆蓋著(zhù)病變區的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于對82例原發(fā)性虹膜萎縮的臨床觀(guān)察及10例眼球摘除標本的組織學(xué)研究，提出了膜學(xué)說(shuō)。指出其基本病變始于角膜內皮異常，表現為角膜水腫，并有一單層內皮細胞及類(lèi)后彈力層組織組成的膜，越過(guò)開(kāi)放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆蓋于虹膜前表面。隨著(zhù)此膜的收縮，導致虹膜周邊前粘連、小梁網(wǎng)被膜遮蓋、房角關(guān)閉、瞳孔變形且向周邊虹膜前粘連顯著(zhù)的象限移位，與其相對應象限的虹膜被牽拉而變薄，重者形成虹膜裂孔，與此同時(shí)發(fā)生繼發(fā)性青光眼。
2.缺血學(xué)說(shuō) 虹膜供血不足可能為原發(fā)性進(jìn)行性虹膜萎縮的發(fā)病機制。有人認為虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認為虹膜開(kāi)大肌的節段性缺血引起某象限開(kāi)大肌萎縮，瞳孔向其相對應象限方向移位，最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導致青光眼。
3.神經(jīng)嵴細胞(neural crest cells)學(xué)說(shuō) 神經(jīng)嵴細胞系間葉組織，分化成角膜內皮及實(shí)質(zhì)層。在角膜內皮顯微鏡下，早期的ICE綜合征內皮細胞明顯縮小，與嬰兒時(shí)期的相似。因而推測由于原始的神經(jīng)嵴細胞異常增生，導致各型的ICE綜合征。
4.病毒感染學(xué)說(shuō) 由于在角膜內皮細胞層觀(guān)察到了淋巴細胞的存在，推測可能為病毒引起的慢性炎癥。雖然對ICE綜合征患者的血清學(xué)檢查未證實(shí)Epstein-Barr病毒感染，但對ICE患者的角膜標本經(jīng)PCR檢測，發(fā)現在角膜內皮細胞層內有單純皰疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的標本中無(wú)此發(fā)現。
除以上學(xué)說(shuō)外，尚有炎癥學(xué)說(shuō)和原發(fā)性虹膜缺陷學(xué)說(shuō)。即認為本病由眼內的低度炎癥引起，但大多數臨床病例，不僅無(wú)活動(dòng)性炎癥反應，且組織學(xué)檢查也不支持炎癥;原發(fā)性虹膜缺陷學(xué)說(shuō)認為與局部營(yíng)養障礙、開(kāi)大肌缺失等虹膜缺陷有關(guān)。
當今在以上眾多學(xué)說(shuō)中，以Campbell膜學(xué)說(shuō)最受重視。