視神經(jīng)乳頭水腫及視盤(pán)水腫

(一)發(fā)病原因
1.引起視神經(jīng)乳頭水腫的疾病很多，現分述如下：
(1)絕大多數的顱內腫瘤均可能引起視神經(jīng)乳頭水腫：其發(fā)生率據統計為60%～80%;但近年來(lái)顱內腫瘤引起視乳頭水腫的發(fā)生率有逐漸減低的趨勢。這主要是因為現代檢查技術(shù)如X線(xiàn)電子計算機斷層掃描(CT)、磁共振(MRI)等的使用，使腦瘤在比較早的階段就可能做出診斷的緣故。
幕上腫瘤引起視神經(jīng)乳頭水腫者較幕下腫瘤為少，其發(fā)生率分別為53%及75%。這是與幕下腫瘤容易引起腦脊液循環(huán)的阻滯，致使顱內壓力升高有關(guān)。
一般說(shuō)來(lái)，良性、生長(cháng)緩慢的顱內腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的機會(huì )較惡性、生長(cháng)迅速的顱內腫瘤為小，其程度也要輕一些。
(2)非腫瘤性但伴有顱內壓增高的神經(jīng)系統疾病：一些不是顱內腫瘤但伴有顱內壓力增高的神經(jīng)系統疾病常伴有視神經(jīng)乳頭的水腫，諸如假性腦瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎、腦水腫、硬膜外及硬膜下血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內血腫、巨大的動(dòng)脈瘤、腦囊腫、腦寄生蟲(chóng)病、腦積水、顱內靜脈竇血栓形成、鉛中毒腦病以及顱骨發(fā)育畸形等。此外，也曾有個(gè)別的脊髓腫瘤發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫的報道。
2.引起視盤(pán)水腫的原因有：
(1)全身性疾病：有些全身性疾病常發(fā)生視盤(pán)水腫，諸如急進(jìn)性高血壓、腎炎、嚴重的貧血、血液系統疾病、肺氣腫以及某些右心衰竭的病人。
(2)眼眶疾病：不少眼眶疾病可引起視盤(pán)水腫，例如：眼眶腫瘤、眼眶炎癥及膿腫、眶內寄生蟲(chóng)、眼眶內囊腫、眼眶內血管瘤及血管畸形等。一般由眼眶疾病引起的視盤(pán)水腫多單側發(fā)生，只有極少數的雙側眼眶疾病才引起雙側視盤(pán)水腫。
(3)眼球疾病：局限于眼球本身的一些眼病也常發(fā)生視盤(pán)水腫，例如：視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、視神經(jīng)的原發(fā)或轉移性腫瘤、葡萄膜炎以及眼球外傷或手術(shù)使眼壓急劇下降等，均可發(fā)生視盤(pán)水腫。
總之，引起視神經(jīng)乳頭水腫和視盤(pán)水腫的疾病很多，應從多方面尋找其原發(fā)疾病。
(二)發(fā)病機制
視盤(pán)處在一個(gè)特定的環(huán)境之中，也就是說(shuō)它處于兩個(gè)具有不同壓力的腔隙之間，其前方承受眼球內的壓力，而后方則承受顱內蛛網(wǎng)膜下腔的壓力。正常的眼壓為10～21mmHg，而正常的顱內壓側臥位時(shí)為120mmH2O左右(相當于9～10mmHg)。因此，在正常情況下，眼壓恒高于顱內壓。如果視盤(pán)前方的壓力過(guò)于增高(例如青光眼)，則視盤(pán)可以產(chǎn)生明顯的凹陷。反之，如果視盤(pán)后方的壓力增高(例如顱內占位病變使顱內壓增高)，則將引起視盤(pán)向前突出，也就是視盤(pán)的水腫。此外，當眼球受到外傷或手術(shù)，使眼壓驟然急劇下降時(shí)，這時(shí)雖然顱內壓力不高，但相對地說(shuō)來(lái)，視盤(pán)后方的壓力明顯地高于其前方的壓力，因而也可以發(fā)生視盤(pán)水腫。如果視神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜下腔與顱內的蛛網(wǎng)膜下腔不通(例如視神經(jīng)顱內段受壓)，那么，即使顱內壓力再高，視神經(jīng)乳頭也不會(huì )發(fā)生水腫。
關(guān)于視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制，歸納起來(lái)有以下幾種學(xué)說(shuō)：
1.顱內壓力的增高 大多數學(xué)者均認為由于顱內壓力的增高，壓力傳達至視神經(jīng)鞘周?chē)闹刖W(wǎng)膜下腔，致使視神經(jīng)鞘周?chē)闹刖W(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高，因而使經(jīng)視網(wǎng)膜和視神經(jīng)乳頭回流的視網(wǎng)膜中央靜脈循環(huán)受到阻礙，從而發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。而且也曾有人作過(guò)一些實(shí)驗，證實(shí)顱內壓增高發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，視網(wǎng)膜中央靜脈壓確有增高。而打開(kāi)視神經(jīng)鞘可使水腫消退。
然而應用這一理論也不能圓滿(mǎn)解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制。因為：如果視網(wǎng)膜中央靜脈的回流受阻是視神經(jīng)乳頭發(fā)生水腫的惟一原因，那么，視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現就應當同視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的臨床表現完全一致，表現為整個(gè)視網(wǎng)膜的所有大小靜脈分支均有血管的高度擴張、迂曲;靜脈血管旁的出血和滲出應遍及視網(wǎng)膜的周邊部。然而，事實(shí)上視神經(jīng)乳頭水腫的臨床表現僅局限于視神經(jīng)乳頭周?chē)瑥牟怀鲅鄣缀髽O部。而且臨床上也不是所有的視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的病人都發(fā)生視神經(jīng)乳頭水腫。因此，僅用視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞來(lái)解釋視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制是不夠全面的。
2.眼球內的“體液” 有人認為在正常情況下，眼球內有一種“體液”自球內經(jīng)視神經(jīng)流向顱內。如果顱內壓力增加，即可妨礙這種“體液”的流動(dòng)，因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。但是當視神經(jīng)顱內段被腫瘤壓迫時(shí)，根據這一學(xué)說(shuō)，應當由于阻礙了眼內“體液”的回流而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。但是，事實(shí)卻恰恰相反，顱內段的視神經(jīng)的受壓，使該側視神經(jīng)常常避免了視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生(例如Foster-Kennedy綜合征)。因此，從上述的臨床事實(shí)看來(lái)，這一學(xué)說(shuō)也不能說(shuō)明視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)病機制。
3.腦脊液流入視神經(jīng) 另一些人認為視神經(jīng)乳頭水腫的發(fā)生是由于增高的顱內壓力迫使腦脊液順著(zhù)視網(wǎng)膜中央血管的周?chē)g隙流入了視神經(jīng)所引起。其依據是因為不少有關(guān)研究視神經(jīng)乳頭水腫的病理切片中，可以見(jiàn)到視神經(jīng)纖維被分裂成束狀。但很多人不同意這一觀(guān)點(diǎn)，指出這種神經(jīng)纖維的分裂，是由于制作切片的過(guò)程中的人為因素所造成，如果改變制作過(guò)程，可以避免這一現象。
4.視神經(jīng)乳頭水腫與腦水腫 有人提出視神經(jīng)乳頭水腫是腦水腫的一部分。也有人提出視神經(jīng)乳頭水腫與局部的物理化學(xué)及膠體化學(xué)因素有關(guān)。
總之，上述的各種有關(guān)視神經(jīng)乳頭水腫的任何一派理論，均不能完善的解釋其發(fā)病機制。
20世紀70年代后期，很多學(xué)者對顱內壓增高所致的視乳頭水腫的發(fā)病機制進(jìn)行了更深入的研究。現在已被普遍認同的機制是：視神經(jīng)乳頭水腫是由于視神經(jīng)的軸漿流的運輸受到了阻滯之故。正常視網(wǎng)膜神經(jīng)節細胞的軸突內軸漿應從眼內經(jīng)視神經(jīng)向外側膝狀體運行，稱(chēng)為軸漿流(axoplasmic flow)。軸漿流分為快速與慢速2種，慢速軸漿流每天大約可以運行2mm，而快速軸漿流每天可以運行500mm。軸漿流的運輸，依賴(lài)于眼壓和視神經(jīng)內壓兩者之間的生理性壓力差。當顱內壓增高時(shí)，視神經(jīng)鞘內的蛛網(wǎng)膜下腔壓力也隨之增高，破壞了眼壓與視神經(jīng)內壓之間的正常壓力差，導致軸漿運輸被阻滯于篩板區，因而篩板前區視乳頭內的神經(jīng)纖維由于這種軸漿流的阻滯而發(fā)生腫脹，使視神經(jīng)乳頭的體積增大，并將視神經(jīng)乳頭周?chē)囊暰W(wǎng)膜神經(jīng)纖維向外推移，而形成視神經(jīng)乳頭水腫。同時(shí)由于軸漿流阻滯致使視神經(jīng)纖維發(fā)生的腫脹，增加了組織間隙的壓力，從而反過(guò)來(lái)促使軸漿流的阻滯更為嚴重，因而更加重了視神經(jīng)纖維的腫脹。而且由于視神經(jīng)乳頭內的組織間隙的壓力增加，致使視神經(jīng)乳頭內的小靜脈遭受這種壓力以及腫脹的軸突壓迫，而使視神經(jīng)乳頭內的毛細血管擴張、滲漏，因此使組織間隙液體的吸收發(fā)生障礙，形成組織間隙液體的潴留，更增加了組織間隙的壓力，因而形成了一個(gè)惡性循環(huán)，促使視神經(jīng)乳頭水腫不斷發(fā)展。也有人認為蛛網(wǎng)膜下腔的壓力增高，引起視神經(jīng)的軸漿流運輸障礙，從而導致軸漿成分、水以及蛋白質(zhì)的滲漏，使這些物質(zhì)聚積于篩板前區的細胞外間隙。這些富含蛋白質(zhì)的液體增加了細胞外間隙的滲透壓，因而引起視神經(jīng)乳頭水腫。
視神經(jīng)原已發(fā)生萎縮的病人，由于神經(jīng)纖維已經(jīng)變性或被膠質(zhì)所取代，因而不會(huì )發(fā)生軸漿流的阻滯，因此不出現視神經(jīng)乳頭水腫。這就是現代對視神經(jīng)乳頭水腫發(fā)病機制的最新理論。