1.癥狀 視神經(jīng)乳頭水腫絕大多數為雙側發(fā)病，單眼少見(jiàn);多數視神經(jīng)乳頭水腫病人除因顱內原發(fā)疾病引起的頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高以及局部神經(jīng)癥狀以外，即使視神經(jīng)乳頭水腫很?chē)乐兀踔敛〕滔喈旈L(cháng)，病人也可以完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀，其視力和視野可以完全正常。這種視功能長(cháng)期保持正常的特點(diǎn)，是視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)最大特征。很多時(shí)候，當檢眼鏡下不易區別究竟是視神經(jīng)乳頭水腫抑或是視神經(jīng)乳頭炎時(shí)，常可利用這一特點(diǎn)做出鑒別診斷。
然而，也有少數視神經(jīng)乳頭水腫的病人有很明顯的視覺(jué)癥狀。甚至有時(shí)一些位于大腦的“靜區”的腫瘤常以這些視覺(jué)癥狀為其首發(fā)癥狀而求治者。
視神經(jīng)乳頭水腫的癥狀非常特殊，病人多敘述有陣發(fā)性眼前發(fā)黑或陣發(fā)性視力模糊等癥狀。每次發(fā)作為時(shí)短暫，大約持續幾秒至1min，發(fā)作時(shí)間持續數分鐘以上者極為少見(jiàn)。每天發(fā)作次數不定，發(fā)作以后視功能完全恢復。這種所謂的“陣發(fā)性黑矇”(amaurosis fugax)多發(fā)生于視神經(jīng)乳頭水腫程度較重，病程較久的病人。如果原發(fā)的顱內疾病影響了眼球運動(dòng)神經(jīng)或視路，則應有相應的眼肌麻痹或視野缺損。當視神經(jīng)乳頭水腫持續時(shí)間太久，使視神經(jīng)發(fā)生繼發(fā)性萎縮時(shí)，則視功能即可有明顯障礙，甚至完全失明。
2.體征 視神經(jīng)乳頭水腫的檢眼鏡觀(guān)察可因其發(fā)展程度而表現不同，一般可分為早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫、發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫以及晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫3期。
(1)早期輕度的視神經(jīng)乳頭水腫：
①視神經(jīng)乳頭的顏色變紅，以致其色調幾乎與周?chē)囊暰W(wǎng)膜顏色一致，是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一體征有時(shí)并不十分可靠，因為有不少遠視眼以及假性視神經(jīng)乳頭水腫患者，其視神經(jīng)乳頭顏色也較紅，所以視神經(jīng)乳頭顏色變紅，并不是早期視神經(jīng)乳頭水腫獨有的特征。視乳頭變紅的原因是因為顱內壓增高，使視網(wǎng)膜中央靜脈回流受阻，從而引起視神經(jīng)乳頭中的毛細血管擴張之故。
②視神經(jīng)乳頭的邊界模糊，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的體征之一。但是正常的視乳頭有時(shí)邊界也不很清楚，尤以鼻側及上、下邊界更為顯著(zhù)，然而顳側邊界一般均較清楚。視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，最初階段也僅限于視乳頭上方和下方以及鼻側邊界處變得模糊，但不久之后，視乳頭顳側邊界也開(kāi)始變得模糊起來(lái)。但應該注意，假性視神經(jīng)乳頭水腫之視乳頭邊界也是各個(gè)方向都模糊不清的。
③視神經(jīng)乳頭的生理凹陷消失，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。然而這一征象也不是絕對可靠的，因為不少正常人特別是遠視眼和假性視神經(jīng)乳頭水腫的視乳頭也見(jiàn)不到生理凹陷。
④視網(wǎng)膜中央靜脈變得充盈、粗大，動(dòng)、靜脈比例從正常的2∶3增至2∶4，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的征象之一。
⑤視網(wǎng)膜中央靜脈搏動(dòng)消失，是視神經(jīng)乳頭水腫的重要體征。如果病人有上述的視乳頭充血、邊界模糊、生理凹陷消失、視網(wǎng)膜中央靜脈變粗等體征，再加上視網(wǎng)膜中央靜脈的搏動(dòng)消失，尤其是在用手指輕壓眼球，仍見(jiàn)不到搏動(dòng)時(shí)，視神經(jīng)乳頭水腫的可能性就大大增加。
⑥緊鄰視神經(jīng)乳頭周?chē)囊暰W(wǎng)膜變成青灰色，也是早期視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)比較常見(jiàn)的征象。這一體征在大多數早期視神經(jīng)乳頭水腫都可以見(jiàn)到，在充血發(fā)紅的視乳頭與暗紅色的視網(wǎng)膜之間，圍繞視神經(jīng)乳頭周?chē)囊蝗σ暰W(wǎng)膜的灰白色水腫環(huán)，是一種較為醒目的體征，很容易用檢眼鏡查出。
總之，視神經(jīng)乳頭水腫的早期征象是較難分辨的，檢眼鏡下的改變也常常似是而非，真假難辨。即使很有經(jīng)驗的醫生也很難單憑檢眼鏡下的表現，診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫。因此，對于早期視神經(jīng)乳頭水腫的診斷，不能單獨依靠檢眼鏡的檢查，而忽略了系統的臨床表現。在診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，應該結合病人全部的神經(jīng)癥狀以及其他的檢驗結果。如果不能明確地肯定有無(wú)早期視神經(jīng)乳頭水腫，而病人的病情又許可，最好是1、2周以后再復查眼底，那時(shí)就可以看到明確地視神經(jīng)乳頭水腫。應該強調指出，為了對比的目的，在連續觀(guān)察的過(guò)程中，最初檢查時(shí)的完整詳細的記錄是極為重要的。如能在不同時(shí)期內作眼底攝影，尤其是作立體眼底攝影，則對診斷幫助更大。
在檢眼鏡下人眼還不能分辨的早期視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)，如果進(jìn)行眼底攝影，尤其是進(jìn)行眼底的立體攝影，常可較早期就發(fā)現視神經(jīng)乳頭水腫。
另一個(gè)診斷早期視神經(jīng)乳頭水腫的方法，就是仔細的作平面視野的檢查，記錄其生理盲點(diǎn)的大小。正常人生理盲點(diǎn)位于固視點(diǎn)顳側13°～18.5°，其寬度為5.5°，高為7.5°。如果生理盲點(diǎn)加大，尤其是水平經(jīng)線(xiàn)的擴大，常有很重要的診斷價(jià)值(垂直經(jīng)線(xiàn)因有血管暗影，因而不很可靠)。因此，對于疑有早期視神經(jīng)乳頭水腫的病人，定期復查眼底和生理盲點(diǎn)，有助于視神經(jīng)乳頭水腫的診斷。
眼底熒光血管造影對視神經(jīng)乳頭水腫的診斷有著(zhù)很重要的價(jià)值。在血管造影的動(dòng)脈期，可見(jiàn)視乳頭表層輻射狀毛細血管有著(zhù)極為醒目的擴張，同時(shí)可見(jiàn)很多微動(dòng)脈瘤(圖2)。熒光素很快就從這些擴張的毛細血管向外滲漏，使視神經(jīng)乳頭及其周?chē)旧@現一片強熒光，持續很長(cháng)時(shí)間(約數小時(shí))才逐漸減退(圖3)。然而對最早期視神經(jīng)乳頭水腫病例，血管造影的早期常無(wú)明顯改變，但在造影后期，由于視乳頭的邊緣輕微染色，而造成視乳頭呈一片邊界不清的片狀強熒光區。然而血管造影對最早期的視神經(jīng)乳頭水腫卻幫助不大，不能顯示最早期的改變。因此，不能因為熒光血管造影陰性而排除最早期的視神經(jīng)乳頭水腫，對這種病人仍需追蹤觀(guān)察，定期再作血管造影。所以Hayreh等強調立體彩色眼底照相觀(guān)察最早期的視神經(jīng)乳頭水腫遠比熒光血管造影敏感。
(2)早期的視神經(jīng)乳頭水腫一般經(jīng)過(guò)大約2周的時(shí)間，即可發(fā)展成比較明顯的視神經(jīng)乳頭水腫。此時(shí)檢眼鏡下的改變十分顯著(zhù)，視神經(jīng)乳頭除了邊界模糊、顏色變紅、生理凹陷消失、靜脈充盈、靜脈搏動(dòng)消失和視盤(pán)周?chē)囊暰W(wǎng)膜呈青灰色等體征變得更加明顯外，還有：
①視神經(jīng)乳頭的直徑變大：這是因為視神經(jīng)乳頭由于其本身的腫脹以及水腫向周?chē)囊暰W(wǎng)膜延伸，因此使視神經(jīng)乳頭在檢眼鏡下看起來(lái)比正常大得多，但其外形仍維持成圓形。在檢眼鏡下視神經(jīng)乳頭直徑加大的同時(shí)，平面視野計的檢查可發(fā)現其生理盲點(diǎn)的擴大更加明顯。
②視神經(jīng)乳頭成菌形隆起：隨著(zhù)病程的進(jìn)展，視神經(jīng)乳頭水腫的程度也日益加重，視神經(jīng)乳頭明顯地向前突起，其中央部分突起最高，而其周邊部分則緩緩地成斜坡?tīng)疃饾u變低。因此，檢眼鏡下的視神經(jīng)乳頭很像1個(gè)伸入眼內的小蘑菇。
視神經(jīng)乳頭水腫的隆起程度，可用檢眼鏡測定。雖然這是一種比較粗略的方法，但從臨床的角度來(lái)說(shuō)，這種測定方法已經(jīng)夠用，而且簡(jiǎn)便可行。具體方法是：先撥動(dòng)檢眼鏡上的屈光盤(pán)，用某一屈光度看清視神經(jīng)乳頭最突起的部分的最細小的血管，然后再撥動(dòng)屈光盤(pán)，用另一屈光度看清視網(wǎng)膜平面黃斑區附近最細小的血管，前后2個(gè)屈光度之差，即代表視神經(jīng)乳頭隆起的高度，通常每相差3屈光度約隆起1mm。
一般說(shuō)來(lái)，視神經(jīng)乳頭水腫的程度，與其病程發(fā)展相一致，嚴重者可高達8、9個(gè)屈光度或更多一點(diǎn)。然而大多數視神經(jīng)乳頭水腫，多在5，6個(gè)屈光度以下。早期視神經(jīng)乳頭水腫，多在1個(gè)屈光度以下，而2個(gè)屈光度以上的視神經(jīng)乳頭水腫，診斷多無(wú)太大困難。
③視神經(jīng)乳頭外觀(guān)松散：發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫，由于水腫使神經(jīng)組織彼此發(fā)生分離，因而使視神經(jīng)乳頭外形松散，失去正常視神經(jīng)乳頭那種平滑、緊密的外觀(guān)，而顯示出一些細微的條紋或成不規則的網(wǎng)狀，甚至整個(gè)視神經(jīng)乳頭形成一團絨毛狀的外觀(guān)。視神經(jīng)乳頭的這種松散的外形，是視神經(jīng)乳頭水腫的一個(gè)很特殊的征候。
④視網(wǎng)膜靜脈怒張、迂曲：隨著(zhù)視神經(jīng)乳頭水腫程度的加劇，視網(wǎng)膜靜脈的充盈變得更加明顯，以致形成靜脈怒張，甚至靜脈迂曲。但動(dòng)脈一般無(wú)明顯改變，因此，動(dòng)靜脈比例有時(shí)可達2∶5。同時(shí)由于視神經(jīng)乳頭的明顯前突，致使位于視神經(jīng)乳頭邊緣部分的血管從檢眼鏡下看起來(lái)，似乎是從視網(wǎng)膜平面爬上視神經(jīng)乳頭一樣。如果視乳頭隆起程度很高，其邊緣上的血管幾乎可以成垂直的角度爬上視神經(jīng)乳頭，因而該段血管在檢眼鏡下可能看不見(jiàn)血管壁的紅色反光而顯成黑色。而且由于視神經(jīng)乳頭及其附近的視網(wǎng)膜的水腫，血管的某些節段可被埋于水腫組織中，因此常使血管的一些節段隱匿不見(jiàn)，從檢眼鏡下觀(guān)察，好像血管有了間斷。視神經(jīng)乳頭邊緣上的血管成爬坡?tīng)睿且暽窠?jīng)乳頭水腫的特征之一。
⑤視神經(jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜的出血：由于視網(wǎng)膜靜脈充血的緣故，視神經(jīng)乳頭表面及其附近的視網(wǎng)膜可發(fā)生一些出血。視神經(jīng)乳頭水腫的出血，通常多呈放射狀，分布于視乳頭的周?chē)拷暰W(wǎng)膜靜脈的大分支旁，有時(shí)出血也可位于視乳頭的表面，出血多者甚至視乳頭可以部分或全部被血塊遮蓋。然而一般說(shuō)來(lái)，距視乳頭越遠出血的機會(huì )越少，這一點(diǎn)可以作為與視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞的區別診斷時(shí)最重要的特征之一，后者出血可遠達視網(wǎng)膜的周邊部。視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)的出血，似無(wú)明顯規律性，有時(shí)在很早期的時(shí)候就有出血。但是也有一些發(fā)展很完全的、病程很久的視神經(jīng)乳頭水腫完全沒(méi)有出血。然而一般說(shuō)來(lái)，急驟的顱壓增高發(fā)生出血的機會(huì )多一些，緩慢的顱壓增高發(fā)生出血的機會(huì )就少得多。出血的形狀也不一定，多數呈火焰狀(出血位于視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層)，但也有少數呈小點(diǎn)狀(出血位于視網(wǎng)膜深層)。但視神經(jīng)乳頭的表面或其鄰近區域的出血，并不是視神經(jīng)乳頭水腫的特殊征候。
⑥視神經(jīng)乳頭表面及其鄰近視網(wǎng)膜上的白色棉絨斑：視神經(jīng)乳頭水腫一般發(fā)生滲出物的機會(huì )不多，但有時(shí)也可見(jiàn)到一些白色棉絨狀“滲出物”，位于視神經(jīng)乳頭鄰近的視網(wǎng)膜上，這種情況多半發(fā)生在比較晚期的視神經(jīng)乳頭水腫時(shí)。實(shí)際上這些白色棉絨狀物并不是真正的滲出，而是視網(wǎng)膜毛細血管前小動(dòng)脈的阻塞，引起小區域的缺血，致使視網(wǎng)膜神經(jīng)節細胞軸突的軸漿運輸阻塞，胞質(zhì)碎屑堆積于神經(jīng)纖維層所形成。另外一些視網(wǎng)膜上的黃白色小點(diǎn)，是出血或滲出液吸收后遺留下的脂肪小體。如果水腫嚴重，水腫延及視網(wǎng)膜黃斑區，可使小滴狀的滲出累積于視神經(jīng)乳頭與黃斑之間的內界膜下。因此，在檢眼鏡下就可以見(jiàn)到一些排列成扇形的放射狀發(fā)亮的小白點(diǎn)，通常這種黃斑區的扇形小白點(diǎn)，多在黃斑之鼻側區域，位于視神經(jīng)乳頭與黃斑區之間，而圍繞黃斑一周排列成星芒狀者較為少見(jiàn)。視神經(jīng)乳頭水腫消退時(shí)，視網(wǎng)膜上的棉絨斑、硬性滲出及黃斑區的扇形小白點(diǎn)均可完全吸收。
⑦視神經(jīng)乳頭周?chē)耐男曰⌒尉€(xiàn)：由于視神經(jīng)乳頭水腫，使其鄰近的視網(wǎng)膜向周?chē)莆唬瑥亩鹨暰W(wǎng)膜的皺褶，有時(shí)這些視網(wǎng)膜皺褶在檢眼鏡下可以見(jiàn)到，表現為在視神經(jīng)乳頭旁有3～4條纖細的同心性弧形線(xiàn)紋(圖5)，這種視乳頭周?chē)耐男曰⌒尉€(xiàn)，也被稱(chēng)為Paton線(xiàn)(Patons lines)。
(3)晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫：如果不及時(shí)解除引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因，任憑視神經(jīng)乳頭水腫長(cháng)期發(fā)展，最終勢必導致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。一旦視神經(jīng)發(fā)生萎縮，病人除了有進(jìn)行性的視力減退、不斷發(fā)展的視野縮窄，最后引起完全失明等視功能喪失的自覺(jué)癥狀外，檢眼鏡可以檢查到的改變是：
①視神經(jīng)乳頭顏色變白：視神經(jīng)乳頭由原來(lái)水腫時(shí)的充血、發(fā)紅狀態(tài)逐漸變成灰白色，最初階段僅為視神經(jīng)乳頭邊緣變成灰白色，晚期其中心也變成白色。視神經(jīng)乳頭變色的原因是因為長(cháng)期的水腫引起神經(jīng)纖維的退行性變，從而使膠質(zhì)增生的結果。視神經(jīng)乳頭的變白，是視神經(jīng)發(fā)生萎縮的早期體征之一。因此，一旦發(fā)現病人的視乳頭由水腫開(kāi)始變白，應該立即想到視神經(jīng)已開(kāi)始發(fā)生萎縮。
②視網(wǎng)膜血管變狹窄：視神經(jīng)開(kāi)始萎縮時(shí)，另外一個(gè)很重要的體征就是視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈變狹窄，視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈變得非常細，同時(shí)視網(wǎng)膜中央靜脈的充血也逐漸減少，靜脈管徑由原來(lái)水腫時(shí)的充盈、怒張、迂曲，逐漸變細，恢復到原來(lái)正常的管徑大小，甚至變得更細。
③視神經(jīng)乳頭的隆起度逐漸減低：盡管引起視神經(jīng)乳頭水腫的病因仍然存在(例如顱內壓力仍高)，視神經(jīng)一旦發(fā)生萎縮，視神經(jīng)乳頭的隆起度必然日益減低，逐漸形成一個(gè)邊界模糊不清、顏色蒼白、同時(shí)仍有輕微隆起的晚期萎縮性視神經(jīng)乳頭水腫。最終視神經(jīng)乳頭必將完全變平，呈現典型的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
發(fā)展完全的視神經(jīng)乳頭水腫的診斷困難不大，一般只要看過(guò)幾次典型的視神經(jīng)乳頭水腫者，都能比較正確地做出診斷，尤其是結合病人視功能完好以及具有特征性“陣發(fā)性黑朦”等特點(diǎn)，再結合其他顱內壓增高的表現，診斷是較為容易的。

高血壓病性視網(wǎng)膜病變的視盤(pán)水腫，有時(shí)不太容易與顱內壓增高的視神經(jīng)乳頭水腫相區別。前者視盤(pán)水腫程度多較輕，隆起度不太高，也不呈蘑菇形突起，但其眼底出血及棉絨斑較后者為多，而且高血壓性視網(wǎng)膜病變的出血與棉絨斑多遍布眼底各處，不像顱內壓增高的視乳頭水腫那樣僅限局于視乳頭周?chē)浇鼌^域。此外，高血壓者多有動(dòng)脈管徑變細和不規則，以及動(dòng)靜脈的交叉壓跡等動(dòng)脈硬化征象。高血壓性視網(wǎng)膜病變者血壓增高，而且沒(méi)有明顯的神經(jīng)系統體征，這些都是與顱內壓增高的視乳頭水腫鑒別的要點(diǎn)。
視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞引起視盤(pán)水腫的程度常很輕微，而靜脈的充盈、怒張、迂曲的程度多很?chē)乐兀@一點(diǎn)與顱壓增高的視神經(jīng)乳頭水腫恰恰相反。后者視乳頭水腫程度多較嚴重，而靜脈充盈、曲張等改變常不太嚴重。而且視網(wǎng)膜靜脈阻塞者，其出血可散布于視網(wǎng)膜的周邊部，而視神經(jīng)乳頭水腫的出血，多局限于視乳頭的周?chē)Ｒ暰W(wǎng)膜靜脈阻塞者，絕大多數都是單側發(fā)生，而視神經(jīng)乳頭水腫則多為雙側，單側者極少。