淋巴細胞減少癥

1.遺傳性淋巴細胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見(jiàn)表135-4和第147節)其由于干細胞質(zhì)量與數量的異常導致淋巴系無(wú)效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細胞加速破壞而引起.腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機制發(fā)病.
.獲得性淋巴細胞減少癥是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細胞丟失的綜合征.ADIS是最常見(jiàn)的伴淋巴細胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細胞被破壞所引起的.其他病毒或細菌性疾病亦可伴隨淋巴細胞減少.在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結內或移行至呼吸道.
=.醫源性淋巴細胞減少癥可由于細胞毒化療,放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長(cháng)期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細胞.糖皮質(zhì)激素通過(guò)誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少.
=.自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎,重癥肌無(wú)力)可發(fā)生淋巴細胞減少癥.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少.

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