淋巴細胞減少癥
一、臨床表現
淋巴細胞減少癥在一般情況下不引起癥狀,通常都是在診斷其他疾病的過(guò)程中被發(fā)現的,特別在那些反復發(fā)生病毒性,真菌性或原蟲(chóng)感染病例.淋巴細胞計數可確定淋巴細胞減少.通過(guò)多參數流式細胞儀可測定淋巴細胞亞群,該測定是應用抗原型表達來(lái)進(jìn)行細胞分類(lèi)與定性.
淋巴細胞減少患者反復感染,常對一般情況下良性傳染原發(fā)生不尋常反應或伴發(fā)少見(jiàn)的病原體感染.發(fā)生卡氏肺囊蟲(chóng),巨細胞病毒,風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.本病患者有較高的癌腫或自體免疫性疾病的發(fā)生率.患者的扁桃體或淋巴結消失或縮小,表明細胞免疫缺陷.皮膚異常如脫發(fā),濕疹,膿皮病或毛細血管擴張;血液系病變表現出蒼白,紫癜,黃疸或口腔潰瘍;以及全身淋巴結腫大和脾腫大.這些征象可能提示HIV病.
二、診斷
由于80%原發(fā)性免疫缺陷的患者亦有抗體不足,抗體功能試驗和免疫球蛋白水平測定是適當的.有反復感染病史的患者,即使初步篩選試驗結果正常,仍應進(jìn)行有關(guān)免疫缺陷的檢查.這些檢查將在第147節詳述.中性粒細胞計數極其低下可能指明嚴重型先天性中性粒細胞減少癥,周期性中性粒細胞減少癥,重型慢性中性粒細胞減少癥,骨髓衰竭以及骨髓被腫瘤或其他造血細胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病臨床特征的認識將能較合理地解釋化驗檢查的結果.
本病根據實(shí)驗室檢查即可確診，無(wú)需與其他疾病相鑒別。
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