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鐮狀細胞病別名:血紅蛋白S病

鐮狀細胞病

病因學
純合子有鐮狀細胞貧血(約占美國黑人的0.3%);而雜合子(占黑人中的8%~13%)無貧血,但在體外這種鐮狀細胞的遺傳特性(鐮狀細胞血癥)可以顯示。
患HbS病時,β鏈的第6個氨基酸上的谷氨酸被纈氨酸所取代。這樣降低了電荷,使其在電泳中向陽極的移動速度較HbA慢。與脫氧HbA比起來,脫氧HbS要不易溶解得多。它形成桿狀類晶團聚體的一種半固體凝膠,因而使紅細胞在氧分壓低下部位形成鐮狀,扭轉變形而又不能屈曲的紅細胞,粘附于血管內皮,并堵塞小動脈與毛細血管形成阻塞與梗死。由于鐮狀細胞過于脆弱而不能耐受循環(huán)中的機械損傷,故當其進入循環(huán)后便發(fā)生溶血現象。

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    陜西省結核病防治院
    病理科
  • 李本國 李本國 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
    淄博口腔醫(yī)院
    內科
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    淄川區(qū)醫(yī)院
    內科
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    南昌大學第二附屬醫(yī)院
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    南昌大學第二附屬醫(yī)院
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    江蘇省人民醫(yī)院
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