遺傳性凝血因子缺乏癥

1、常染色體顯性遺傳：
如一般血管性血友病、異常纖維蛋白原血癥、Passoyoy因子缺乏癥。
2、常染色體隱性遺傳：
如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏癥，凝血酶原、纖維蛋白原缺乏癥、異常凝血酶原血癥、Fitzgerald因子缺乏癥、Fletcher因子缺乏癥。
3、X染色體伴性隱性遺傳：
如血友病A、B。一般說來，遺傳性凝血因子缺乏癥只缺乏一種凝血因子，復(fù)合缺乏幾種因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴發(fā)血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少見。在遺傳性凝血因子缺乏癥中，血友病A和血友病B最為多見，約占其總數(shù)的2/3以上，血管性血友病次之，其他少見。大多數(shù)遺傳性凝血因子缺乏癥都可有皮膚、粘膜、肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟等處出血，隨凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作實(shí)驗(yàn)室檢查才能確診。
大多數(shù)是凝血因子合成減少，少數(shù)可因分子結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致凝血活性減低而致出血。