小兒神經(jīng)纖維瘤病別名：小兒多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
神經(jīng)纖維瘤可能阻塞腦血管致使偏癱和智力障礙。由于本病的嚴重性和不確定性，所以存在心理障礙是不足為怪的。NFⅠ病人中惡性腫瘤也是值得注意的問(wèn)題。神經(jīng)纖維瘤偶爾分化成神經(jīng)纖維肉瘤或惡性神經(jīng)鞘瘤;嗜鉻細胞瘤、橫紋肌肉瘤、白血病和Wilms病的發(fā)病率比一般人群高。然而，在NFⅠ患者中中樞神經(jīng)系統腫瘤(包括視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦和脊髓的腦脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、星形細胞瘤和神經(jīng)鞘瘤)發(fā)生率很高，故其是患者發(fā)病和死亡的重要原因。
腫瘤壓迫神經(jīng)可引起功能障礙、壓迫呼吸道影響呼吸，發(fā)生進(jìn)行性視力喪失或眼球突出，聽(tīng)力喪失、耳鳴、眩暈，伴有學(xué)習困難及行為障礙，常可見(jiàn)病理性骨折、脛骨假關(guān)節形成等。少數可伴發(fā)驚厥、語(yǔ)言和運動(dòng)發(fā)育遲緩。
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