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小兒腎母細胞瘤別名:小兒Willms'瘤

本癥可有急腹癥癥狀,有貧血、血尿、高血壓。
12%~15%的腎母細胞瘤可伴發(fā)其他先天性畸形,有半身肥大、尿道下裂、睪丸未降、雙性輸尿管、雙性腎臟、馬蹄腎、無虹膜(aniridia)等癥時,應(yīng)考慮到本病存在的可能。常見者為:
1.虹膜缺如 本瘤伴有非家族性雙側(cè)虹膜發(fā)育不良或完全缺如者并非少見,約70例中有1例。有時同時有先天性白內(nèi)障,還可有中樞神經(jīng)異常,如小頭畸形、頭面異形、耳郭異常、泌尿系統(tǒng)畸形和智能遲緩等,近年對虹膜缺如合并腎母細胞瘤患兒的細胞遺傳學(xué)研究表明,其均有11號染色體短臂移位或部分缺如的現(xiàn)象。
2.偏身肥大 一般為左側(cè)或右側(cè)身體肥大,或僅有下肢肥大。嬰兒期多未被發(fā)現(xiàn),甚至在診斷腫瘤時始被注意到。偏身肥大的發(fā)生率在人群中為1∶14300,而在腎母細胞瘤患兒32例中就有1例,以女孩居多。
3.泌尿生殖系畸形 發(fā)生率為4.5%,如腎重復(fù)畸形、馬蹄腎、多囊腎、異位腎等。合并尿道下裂和隱睪者也非罕見。此外,近年來還發(fā)現(xiàn)腎母細胞瘤伴外生殖器雌雄難辨的兩性畸形患兒,RaIFer報道10例,其中7例發(fā)生在單側(cè)腎母細胞瘤,3例雙側(cè)腎母細胞瘤。
4.Beckwith-Wiedemann綜合征 本綜合征主要有內(nèi)臟肥大(腎、胰、腎上腺、性腺、肝等)、臍膨出、巨舌和發(fā)育巨大或偏身肥大等?;即司C合征者的腎、腎上腺皮質(zhì)和肝等臟器容易發(fā)生惡性腫瘤,Reddy等報道34例Beckwith-Wiedemann綜合征中,3例生長腎母細胞瘤,3例腎上腺皮質(zhì)癌,肝母細胞瘤和性腺母細胞瘤各1例。

 

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    上海市同濟醫(yī)院
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