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繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥 甲亢的特殊類(lèi)型

2017-07-12 來(lái)源:健客社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:長(cháng)期磷鹽缺乏和低磷血癥 大多是腎小管性酸中毒病變,如Fanconi綜合征,與遺傳有關(guān)的低磷血癥或長(cháng)期服用氫氧化鋁。由于維生素D活化代謝障礙和血磷過(guò)低均可造成骨軟化癥和血鈣過(guò)低從而刺激甲狀旁腺。

  【概述】

  本癥(secondary hyperparathyroidism)是由于體內存在刺激甲狀旁腺的因素,特別是血鈣、鎂過(guò)低和血磷過(guò)高,腺體受刺激后增生,肥大,分泌過(guò)多的甲狀旁腺激素,代償性維持血鈣、磷正常。本癥多見(jiàn)于維生素D缺乏癥、嚴重腎功能不全、骨軟化癥、妊娠或哺乳婦女。

  【治療措施】

  由于病因不同,處理時(shí)也有區別,主要是去除刺激因素如血鈣過(guò)低,血鎂過(guò)低,血磷過(guò)高或低以及降鈣素過(guò)高。

  在單純維生素D缺乏和假性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,一般僅需補充適量維生素D,糾正血鈣、磷異常。

  在腎小管病變所致的低磷血癥和維生素D代謝磷障礙時(shí),宜補充中性磷酸鹽,每日2~4g,并聯(lián)合應用維生素D每日50000~400000單位不等,或用1a(OH)D,每日0.5~2.0μg。

  慢性腎功能不全或衰竭時(shí):①口服氫氧化鋁或碳酸鋁能結合大量無(wú)機磷,可有效地減少磷吸收,如骨病輕微者,有時(shí)可見(jiàn)效;②口服鈣鹽或增加透析液含鈣量,以補充缺鈣和抑制甲狀旁腺分泌,腎性骨營(yíng)養不良癥僅見(jiàn)于所用透析液含鈣量低于5.6mg%的患者;③然后小心使用維生素D,可自每日口服50000~60000單位開(kāi)始,3~4周后,如需要可漸增加劑量,每日40萬(wàn)單位左右,或使用其活化制劑;④患者如擬作腎移植者則作甲狀旁腺次全切除,因甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥可在腎移植后持續數月甚而數年,血鈣過(guò)高對移植的腎臟和機體不利。

  【病因學(xué)】

  一)各種原因所致的骨軟化癥

  維生素D缺乏癥 由于腸鈣吸收減少而使血鈣降低,刺激甲狀旁腺增生而分泌過(guò)多激素。

  胃、腸道及肝膽、胰臟疾病,引起脂溶性維生素D的吸收不良,其結果和維生素D攝入不足一樣,引起血鈣過(guò)低。

  慢性腎臟病、腎功能不全、腎小單位喪失,腎小球濾過(guò)率降低后,血磷增高,血鈣離子降低,從而刺激甲狀旁腺激素分泌,磷在腎小管再吸收減少,以降低血磷。但在腎功能不全早期,血清免疫活性甲狀旁腺激素早已有升高,如濾過(guò)率降至40ml/分鐘時(shí),血清激素濃度的升高更明顯,如果腎功能不全加重時(shí),血磷持續明顯增高,甲狀旁腺激素也相應更高。此外在腎功能不全時(shí)尚有維生素D活化的代謝障礙,1,25-(OH)2D3形成減少,影響腸鈣吸收而加重血鈣過(guò)低傾向。

  長(cháng)期磷鹽缺乏和低磷血癥 大多是腎小管性酸中毒病變,如Fanconi綜合征,與遺傳有關(guān)的低磷血癥或長(cháng)期服用氫氧化鋁。由于維生素D活化代謝障礙和血磷過(guò)低均可造成骨軟化癥和血鈣過(guò)低從而刺激甲狀旁腺。

  二)假性甲狀旁腺功能減退癥 由于甲狀旁腺素的效應器官細胞缺乏反應,血鈣過(guò)低,血磷過(guò)高,刺激甲狀旁腺。

  三)降鈣素過(guò)多 如在甲狀腺髓樣癌,降鈣素過(guò)多,也可刺激甲狀旁腺。

  四)其他 如妊娠、哺乳、皮質(zhì)醇增多癥等。

  由于血鈣過(guò)低和血磷過(guò)高刺激甲狀旁腺增生肥大,過(guò)多的甲狀旁腺激素作用于骨骼,發(fā)生骨質(zhì)吸收,作用于腎臟,促進(jìn)磷排泄,因此在原發(fā)病變如骨軟化癥基礎上尚可出現纖維骨炎。血磷則視病因而異,在一般維生素D缺乏及腎小管病變時(shí)血磷過(guò)低,在腎小球病變時(shí)血磷過(guò)高,而堿性磷酸酶則均增高。在病理上繼發(fā)性和原發(fā)性增生肥大不易區別,如長(cháng)期過(guò)度活躍或受刺激,均可形成腺瘤,如在繼發(fā)性增生基礎上轉變?yōu)橄倭觯Q(chēng)之為三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥。

  近年來(lái)發(fā)現的不典型甲亢有增多趨勢。因此,提高對甲亢類(lèi)型的認識,有助于不典型甲亢的早期診斷。

  隱匿型甲亢 無(wú)甲狀腺腫大及眼球突出的甲亢稱(chēng)隱匿型甲亢。常無(wú)典型甲亢的表現,甚至表現怕冷、食欲減退等或以某器官癥狀為突出表現,而使甲亢隱蔽。對本型的診斷主要在于警惕不易解釋的心動(dòng)過(guò)速、消瘦、出汗等癥狀。有時(shí)甲狀腺雖不大,但仍可以聽(tīng)到血管雜音。因此,隱蔽型甲亢盡管癥狀、體征隱蔽,但只要注意詢(xún)問(wèn)病史及查體,多數還是可以早期做出診斷的。

  甲亢性心臟病 甲亢時(shí)心血管系統的異常表現可達85%,但一般認為甲亢性心臟病的發(fā)病率約占甲亢總數的5%~10%。常見(jiàn)表現有心律失常、心臟擴大、心力衰竭、心絞痛或心肌梗塞、高血壓等。老年人易誤診為冠心病、肺心病,青年易誤診為風(fēng)心病、心肌炎等,在做心臟病病因診斷時(shí)要警惕甲亢的可能。

  胃腸型甲亢 以腹瀉為主者極易誤診。少數甲亢表現食欲減退、惡心、嘔吐,見(jiàn)于重篤或淡漠型甲亢,也見(jiàn)于1/3老年甲亢,易誤診為消化道腫瘤或神經(jīng)性嘔吐。因此,凡食欲增加與消瘦并存;腹瀉、消瘦、大便鏡檢正常,或原因不明的食欲下降、惡心、嘔吐,特別是老年患者,應追查有無(wú)甲亢的其它表現。

  肝病型 甲亢時(shí)肝功能損害可有肝細胞型和膽汁瘀滯型兩種。如能注意患者體重明顯下降、多汗、煩躁等甲亢其它表現,常可避免此種誤診。

  甲亢肌病  1835年Graves首先描述甲亢肌病,此后發(fā)現此病頗常見(jiàn)。甲亢性肌病一般包括眼肌麻痹、重癥肌無(wú)力、慢性肌病、急性肌病。有時(shí)肌病為甲亢重要表現或首發(fā)癥狀,故當出現上述任何一種肌病時(shí),都要警惕甲亢的存在。

  神經(jīng)官能癥型 神經(jīng)過(guò)敏、急躁易怒、動(dòng)作過(guò)多、注意力不集中、失眠、多夢(mèng)等是甲亢常見(jiàn)或主要表現之一。醫生對以上癥狀的患者,在做診斷時(shí)應仔細排除甲亢。

  精神障礙型 甲亢可出現幻覺(jué),妄想,抑郁等精神障礙,甚至會(huì )發(fā)生相當典型的精神分裂癥癥狀。精神癥狀有時(shí)可能是甲亢的最早表現,易誤診為精神病。女性多見(jiàn)。凡患者出現明顯精神分裂癥狀時(shí),而應考慮到甲亢的可能。

  脛前粘液水腫型 常與浸潤性突眼同時(shí)或先后發(fā)生,有時(shí)不伴甲亢而單獨存在。典型皮損呈圓型,卵圓型或不規則型堅實(shí)結節及斑塊,表皮光滑緊張,淡黃或淡紫紅色,或與正常皮膚相同,常有臘樣光澤,毛囊孔明顯擴大,外觀(guān)如桔皮,往往多毛及易出汗而不潰破,也無(wú)自覺(jué)癥狀,主要位于小腿脛骨前。

  惡液質(zhì)型 偶見(jiàn)于中老年患者,女性多見(jiàn)。表現極不典型,常以心血管或消化道癥狀為主要表現,多有顯著(zhù)衰弱、消瘦、乏力、厭食等。頗似癌癥晚期惡液質(zhì),常因無(wú)甲狀腺腫大和突眼,易誤診為惡性腫瘤。臨床上凡遇中老年患者不明原因厭食、消瘦、頑固性腹瀉、全身衰竭,精神異常者,除考慮腫瘤外,還應想到本病可能。

  淡漠型甲亢 一般常見(jiàn)于年齡較大者,發(fā)病隱襲,癥狀不典型,甲狀腺不大或稍大,常有結節,多以表情淡漠、抑郁、遲鈍、嗜睡、皮膚干冷、消瘦、食欲下降或心律失常、心絞痛癥狀而出現,易發(fā)生危象,易誤診為消化道腫瘤或老年性精神抑郁癥,甚至有誤診為甲狀腺機能減退。由于長(cháng)期甲亢未能得到及時(shí)診斷與治療易發(fā)生危象。臨床醫生對年齡較大,體重明顯下降,腹瀉或心動(dòng)過(guò)速患者應警惕。

  型甲亢 多見(jiàn)于女性及青壯年。臨床表現與尋常型甲亢相同,但較輕。本型診斷依據:①甲亢癥狀與體征;②T3增高;③T4及游離T4正常甚而偏低;④甲狀腺吸I131率正常或增高,但不受外源性T3抑制;⑤促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗正常。

  優(yōu)勢型 有些甲亢患者經(jīng)治療后T3仍持續升高而T4恢復正常。本型與T3型甲亢相似,但非同一疾病,亦非T3型甲亢的前驅。本型特點(diǎn)有:①抗甲狀腺藥物治療后T3持續高而后恢復正常,T3/T4>20;②藥物治療緩解率低;③復發(fā)率高;④手術(shù)或131I治療有效。

  型 本型多見(jiàn)于老年人,較T3型甲亢少見(jiàn)。其臨床表現與普通型甲亢無(wú)異,本型診斷為:T3和游離T3正常而T4增高。

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