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兒童營(yíng)養性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機理

2018-04-11 來(lái)源:醫信婦兒頻道  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:多見(jiàn)于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現為生長(cháng)最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。本病在臨床上可分期如下。
兒童營(yíng)養性維生素D缺乏性佝僂病發(fā)病機理
 
維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。長(cháng)期嚴重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣磷減少和低血鈣癥,以致甲狀旁腺功能代償性亢進(jìn),PTH分泌增加以動(dòng)員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平;但PTH同時(shí)也抑制腎小管重吸收磷,繼發(fā)機體嚴重鈣磷代謝失調,特別是嚴重低血磷的結果。細胞外液鈣磷濃度不足破壞了軟骨細胞正常增殖分化和凋亡的程序;鈣化管排列紊亂,使長(cháng)骨鈣化帶消失飯板失去正常的形態(tài),參差不齊;骨基質(zhì)不能正常礦化,成骨細胞代償增生,堿性磷酸酶分泌增加,骨樣組織堆積于干骺端,骺端增厚,向兩側膨出形成“串珠”“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全,成骨異常,骨皮質(zhì)被骨樣組織替代,骨膜增厚,骨皮質(zhì)變薄,骨質(zhì)疏松;負重出現彎曲;顱骨骨化障礙而顱骨軟化,顱骨骨樣組織堆積出現“方顱”。臨床即出現系列佝僂病癥狀和血生化改變。
 
兒童營(yíng)養性維生素D缺乏性佝僂病臨床表現
 
多見(jiàn)于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現為生長(cháng)最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。本病在臨床上可分期如下。
 
1.初期(早期)
 
多見(jiàn)6個(gè)月以?xún)龋貏e是3個(gè)月以?xún)刃雰骸6酁樯窠?jīng)興奮性增高的表現,如易激惹煩鬧汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀,僅作為臨床早期診斷的參考依據。此期常無(wú)骨骼病變,骨骼X線(xiàn)可正常,或鈣化帶稍模糊;血清25—(OH)D#下降,PTH升高,血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正常或稍高。
 
2.活動(dòng)期(激期)
 
早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療,繼續加重,出現PTH功能亢進(jìn)和鈣磷代謝失常的典型骨骼改變。
 
6月齡以?xún)葖雰旱呢E病以顱骨改變?yōu)橹鳎?邊較軟,顱骨薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部,可有壓乒乓球樣的感覺(jué)。6月齡以后,盡管病情仍在進(jìn)展,但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周?chē)嗫捎衅古仪驑痈杏X(jué)。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚,至7—8個(gè)月時(shí),變成“方盒樣”頭型即方頭(從上向下看),頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起,從上至下如串珠樣突起,以第7—10肋骨最明顯,稱(chēng)佝僂病串珠;手腕足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起,稱(chēng)手足鐲。1歲左右的小兒可見(jiàn)到胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形;嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成水平凹陷,即肋膈溝或郝氏溝。由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節松弛,小兒開(kāi)始站立與行走后雙下肢負重,可出現股骨脛骨腓骨彎曲,形成嚴重膝內翻(“0”形)或膝外翻(“X”形),有時(shí)有“K”形樣下肢畸形。
 
患兒會(huì )坐與站立后,因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷使肌肉糖代謝障礙,使全身肌肉松弛,肌張力降低和肌力減弱。
 
此期血生化除血清鈣稍低外,其余指標改變更加顯著(zhù)。
 
X線(xiàn)顯示長(cháng)骨鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣杯口狀改變;骨骺軟骨盤(pán)增寬(>2mm);骨質(zhì)稀疏,骨皮質(zhì)變薄;可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無(wú)臨床癥狀。
 
3.恢復期
 
以上任何期經(jīng)治療或日光照射后,臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣磷逐漸恢復正常,堿性磷酸酶需1)2月降至正常水平。治療2)3周后骨骼X線(xiàn)改變有所改善,出現不規則的鈣化線(xiàn),以后鈣化帶致密增厚,骨骺軟骨盤(pán)<2mm,逐漸恢復正常。
 
4.后遺癥期
 
多見(jiàn)于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴重佝僂病,殘留不同程度的骨骼畸形。無(wú)任何臨床癥狀,血生化正常,X線(xiàn)檢查骨骼干骺端病變消失。
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