腦動(dòng)靜脈畸形需與其他腦血管畸形、煙霧病、原發(fā)性癲癇、顱內動(dòng)脈瘤等相鑒別。

　　1.腦海綿狀血管瘤 也是青年人反復蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見(jiàn)原因之一。出血前病人常無(wú)明顯臨床癥狀。腦血管造影常為陰性或出現病理性血管團，但看不到增粗的供血動(dòng)脈或擴張的引流靜脈。CT平掃可表現為蜂窩狀低密度區，強化后可見(jiàn)病變輕度增強。但最后需要手術(shù)切除及病理檢查才能與動(dòng)靜脈畸形相鑒別。

　　2.原發(fā)性癲癇病 腦動(dòng)靜脈畸形常出現癲癇，并且已發(fā)生血栓的動(dòng)靜脈畸形更易出現頑固性癲癇發(fā)作，這時(shí)腦血管造影常不顯影，故常誤診為癲癇病。但原發(fā)性癲癇常見(jiàn)于兒童，對于青年人發(fā)生癲癇，并有蛛網(wǎng)膜下腔出血或癲癇出現在蛛網(wǎng)膜下腔出血之后，應考慮為動(dòng)靜脈畸形。另外，動(dòng)靜脈畸形病人除癲癇外，尚有其它癥狀體征，例如頭痛、進(jìn)行性輕偏癱、共濟失調、視力障礙等。CT掃描有助于鑒別診斷。

　　3.腦動(dòng)脈瘤 是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見(jiàn)的原因，發(fā)病年齡比腦動(dòng)靜脈畸形大20歲左右，即多在40～50歲發(fā)病，并且女性多見(jiàn)。病人常有高血壓、動(dòng)脈硬化史。癲癇發(fā)作少見(jiàn)而動(dòng)眼神經(jīng)麻痹多見(jiàn)。根據腦血管造影不難鑒別。

　　4.靜脈性血管畸形 較少見(jiàn)，有時(shí)可破裂出血引起蛛網(wǎng)膜下腔出血，并可出現顱內壓增高。腦血管造影沒(méi)有明顯畸形血管顯示，有時(shí)僅見(jiàn)有一條粗大的靜脈帶有一些引流屬支。CT掃描顯示低密度區，強化掃描可見(jiàn)病變增強。

　　5.煙霧病 此病多見(jiàn)于兒童及青壯年，兒童以腦缺血為主要表現，成人以顱內出血為主要癥狀。明確鑒別診斷有賴(lài)于腦血管造影。煙霧病腦血管造影表現為頸內動(dòng)脈狹窄或閉塞，腦基底部有云霧狀纖細的異常血管團。

　　6.血供豐富的腦瘤 腦動(dòng)靜脈畸形尚需與血供豐富的膠質(zhì)瘤、轉移瘤、腦膜瘤及血管母細胞瘤相鑒別。由于這些腫瘤血供豐富，腦血管造影中可見(jiàn)動(dòng)靜脈之間的交通與早期出現靜脈，故會(huì )與腦動(dòng)靜脈畸形相混淆。但根據發(fā)病年齡、病史、病程、臨床癥狀體征等不難鑒別，CT掃描可有助于明確鑒別診斷。