(一)治療
腦動(dòng)靜脈畸形的治療目的是防止出血，減輕或糾正“腦盜血”，改善腦組織血供，緩解神經(jīng)功能障礙，控制癲癇，提高患者生活。目前的治療方法包括保守治療、顯微手術(shù)切除術(shù)、血管內介入檢查術(shù)和立體定向放射治療。
1.保守治療 對于年齡較大，僅有癲癇癥狀者或位于腦重要功能區及腦深部病變或病變廣泛深在不適宜手術(shù)者，均應采用保守治療。保守治療的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癲癇、緩解癥狀等。
(1)保持正常生活規律：避免劇烈運動(dòng)、情緒波動(dòng)和勞累，保持大便通暢，高血壓者適當降低血壓。有出血者，應絕對臥床休息1～6周。
(2)抗癲癇治療：根據癲癇的類(lèi)型選擇抗癲癇藥物，長(cháng)期堅持規律服藥，以控制癲癇發(fā)作。大發(fā)作和局限性發(fā)作可首選苯妥英鈉、苯巴比妥或撲米酮，精神運動(dòng)性發(fā)作可選用苯妥英鈉、卡馬西平、硝西泮、丙戊酸鈉等，失神小發(fā)作可選用乙琥胺、丙戊酸鈉、氯硝西泮等。一般在完全控制癲癇發(fā)作2～3年后才考慮逐漸減少藥量。
(3)對癥治療：有出血者可按蛛網(wǎng)膜下腔出血對癥治療。有顱內壓增高者可給予甘露醇等脫水劑降低顱內壓。如血腫較大，顱內壓增高嚴重者，則宜手術(shù)清除血腫。根據病人的癥狀選擇不同的藥物進(jìn)行對癥處理，以減輕病人的癥狀等。
(4)防止再出血：可試用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血藥物來(lái)防止再出血，但其療效有待于進(jìn)一步證實(shí)。
2.顯微手術(shù)切除術(shù) 顯微外科技術(shù)的應用使腦AVM的手術(shù)全切除率有很大的提高。到目前為止，手術(shù)切除仍是徹底治療這種疾病的最好方法之一。
(1)AVM手術(shù)切除病例的選擇：
①有顱內出血史，腦血管造影顯示AVM屬史氏分級1～3.5級者，包括位于大腦功能區、大腦內側面、外側裂區、胼胝體、側腦室、腦室旁、紋狀體內囊丘腦區、小腦半球及小腦蚓部等部位均應考慮手術(shù)切除。但對位于下丘腦及其附近、腦干和小腦橋腦角等處的病灶，必須慎重對待，出血后能生存已不容易，手術(shù)損傷可能會(huì )帶來(lái)極嚴重的后果。
②無(wú)顱內出血史，位于大腦淺表非功能區，前中額、頂、枕葉內側面等部位，直徑<5cm的AVM，可選擇手術(shù)切除。
③無(wú)顱內出血史，但有以下癥狀：藥物控制無(wú)效的頑固性癲癇或嚴重的進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損等，病灶切除可能有助于癥狀改善。
④巨大型、高流量的AVM，經(jīng)過(guò)血管內介入栓塞部分主要供血動(dòng)脈后1～2周內作病灶切除。
⑤急性顱內出血的病人，當腦內血腫致使腦疝形成，危及生命時(shí)應急診手術(shù)，一般情況下以清除血腫減低顱內壓挽救生命為主，除非術(shù)前已作腦血管造影檢查，可考慮作AVM切除。不應為切除病灶，不顧病人情況強行腦血管造影，這樣只會(huì )加重病情發(fā)展，延誤搶救時(shí)機。因為AVM近期再出血的發(fā)生率，不像顱內動(dòng)脈瘤那樣高，因此及時(shí)正確的保守治療可使大多數無(wú)腦疝形成的病人度過(guò)急性期。當全身狀況和神經(jīng)功能改善并穩定后，作腦血管造影進(jìn)一步檢查，在有充分準備的前提下行AVM切除術(shù)。目前3D-CTA在出血急性期確定AVM病灶部位、大小有重要的參考價(jià)值，有助于指導清除血腫，而且此項檢查無(wú)創(chuàng )傷，只需幾分鐘即可完成掃描，即使在病人作好術(shù)前準備送往手術(shù)室的途中也可進(jìn)行檢查。
⑥老年患者，心肺功能難以忍受麻醉和手術(shù)者，伴有其他系統嚴重疾患而AVM切除無(wú)助于改善生存質(zhì)量或生存期限者，應視為禁忌證。
⑦手術(shù)可能帶來(lái)的并發(fā)癥和后遺癥而影響病人從事的職業(yè)，特別是未出過(guò)血、無(wú)任何臨床表現而偶爾發(fā)現的AVM，必須讓病人及其親屬充分理解手術(shù)的目的和后果，權衡利弊后作出治療選擇。
(2)AVM手術(shù)切除的條件：
①術(shù)前必須有詳盡的影像放射學(xué)資料。其中DSA與MRI圖像是必備的。
②在手術(shù)顯微鏡或手術(shù)放大鏡下進(jìn)行操作。由于A(yíng)VM手術(shù)野較大，使用放大倍數3～5倍的手術(shù)放大鏡較為合適。
③使用能調節吸力的細管吸引器頭進(jìn)行腦組織和血管的解剖分離。采用性能良好的雙極電凝器和雙極電凝鑷止血，備有鈦合金“V”形顯微血管夾和動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾。一般情況下為避免顱內遺留金屬異物，影響術(shù)后影像放射學(xué)檢查效果，以絲線(xiàn)結扎和雙極電凝止血為主。如深部供血動(dòng)脈直徑>1mm，不便用絲線(xiàn)結扎時(shí)，可用鈦合金夾夾閉之。動(dòng)脈臨時(shí)阻斷夾為防止術(shù)中大出血臨時(shí)阻斷大動(dòng)脈而準備。
④良好、平穩的麻醉狀況十分必要。因此需要有經(jīng)驗的麻醉醫師配合。大型、巨大型AVM切除時(shí)要進(jìn)行短暫的系統降壓麻醉，防止術(shù)中發(fā)生腦過(guò)度灌注現象。
⑤由于影響AVM切除效果的因素諸多，手術(shù)切除的要求較高，病灶必須完整摘除，才能減少術(shù)中出血和防止發(fā)生不可收拾的大出血。因此手術(shù)者必須具有熟練的顯微神經(jīng)外科操作技能及良好的臨場(chǎng)應變的心理素質(zhì)和能力。
3.血管內介入栓術(shù) 血管內治療始于20世紀60年代，主要用于手術(shù)難以處理的深部AVM，使病灶縮小或完全閉塞，以利于手術(shù)或放射治療。但作為單獨治療AVM的手段，血管內治療還有很大局限性，只有少數供血動(dòng)脈數量少、結構簡(jiǎn)單的病例能夠經(jīng)單純栓塞治療而痊愈。據報道，經(jīng)單純栓塞治療的治愈率大約在10%～15%，另有50%的病灶可縮小至可以使用放療或手術(shù)治療。因此栓塞治療多作為手術(shù)或放射治療的輔助治療。應用超選擇性導管技術(shù)可以清楚地顯示病灶的供血動(dòng)脈，并通過(guò)導管將各種栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微彈簧圈、致壞死藥物各種微膠粒以及液體栓塞材料等。血管內治療主要危險有：
①術(shù)中出血，發(fā)生率為7%～11%，常發(fā)生在導管送入過(guò)程中，也可能是由于定位不準確栓塞材料栓塞靜脈所致，如果發(fā)生這種情況常需急癥手術(shù)。
②栓塞時(shí)有可能累及正常供血動(dòng)脈，導致缺血并發(fā)癥。
③治療后再通。有研究報道，11例栓塞治療后經(jīng)血管造影證實(shí)病灶完全閉塞的病例，隨訪(fǎng)中有4例發(fā)生再通。再通可能與栓塞材料自身的化學(xué)性質(zhì)有關(guān)。
④術(shù)中血管痙攣導致退管困難、導管黏住血管以及斷管，需急癥手術(shù)處理。
超選擇導管技術(shù)的發(fā)展以及各種新技術(shù)的應用，使血管內治療的療效不斷提高，特別是在缺血并發(fā)癥的預防上。Rohde等應用運動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)在栓塞治療中監測缺血并發(fā)癥，認為MEP可以減少?lài)乐氐娜毖l(fā)癥。此外，術(shù)中應用異戊巴比妥鈉可能引發(fā)術(shù)后缺血并發(fā)癥;用腺苷注射心搏暫停法可幫助栓塞材料準確定位;控制性低血壓下經(jīng)靜脈逆行栓塞術(shù)，可以預防缺血并發(fā)癥。此外，血管擴張劑、全身麻醉以及控制性低血壓等技術(shù)已經(jīng)廣泛地應用于栓塞治療中，為治療AVM，預防并發(fā)癥提供了更廣泛的途徑。
4.立體定向放射治療 放射治療是近20年來(lái)開(kāi)展的療法，重要有γ刀、χ刀、質(zhì)子束、直線(xiàn)加速器等。是利用當代先進(jìn)的立體定向和計算機系統對顱內靶點(diǎn)，使用一次大劑量照射，放射線(xiàn)從多方向、多角度精確聚集靶點(diǎn)，引起放射生物學(xué)反應，從而治療疾病的方法。但近年的臨床觀(guān)察，放療后閉塞率逐年增高，放射治療后第2、3、4年的閉塞率分別為32%、50%、80%。一般認為AVM治療后閉塞率與腦AVM的體積及所接受的放射劑量密切相關(guān)，Kadsson分析945例病人各種治療參數和畸形血管團之間關(guān)系后發(fā)現，放射治療后AVM閉塞率隨周邊劑量和平均劑量的增加而增加;AVM體積的增加而減少;由于放射治療后畸形血管團完全閉塞期間仍有出血和腦組織放射性反應的可能成為限制其應用的主要因素，因此這一時(shí)間的長(cháng)短對評價(jià)其療效非常重要。許多作者認為，放療不增加出血發(fā)生率。放療對>3cm的病灶效果不佳，而且并發(fā)癥發(fā)生率高，因此，目前主要應用于直徑<3cm、位置深在、兇險，病變位于主要功能區，不易手術(shù)的AVM，或血管內治療難度較大以及對開(kāi)顱手術(shù)和血管內栓塞后殘留病灶的補充治療。由于放射治療無(wú)需開(kāi)顱、住院時(shí)間短而易于被患者接受。但在所有腦AVM中，完全適合放射治療的不足25%，放射劑量和畸形血管團大小、部位的關(guān)系，尚待進(jìn)一步研究，以達到既能使畸形血管團完全閉塞，又對正常腦組織損害小的目的。
5.綜合治療 顯微外科手術(shù)、血管內介入栓塞和立體定向放射外科治療腦AVM均已廣泛地應用，但對于大型、巨大型AVM或位于重要結構、腦深部的病灶，單一的治療方法較難達到理想的療效。近年來(lái)，對兩種或三種治療手段綜合應用的研究顯示可以明顯地提高AVM的治愈率，降低致殘率和死亡率。小(直徑<3cm)而淺表的AVM作手術(shù)切除，小(直徑<3cm)而深的病灶行放射外科治療。直徑>3cm的AVM，先行血管內栓塞，如果AVM完全消失，不再進(jìn)一步處理，但需隨訪(fǎng);如果直徑仍>3cm，手術(shù)風(fēng)險大的病灶暫作保守治療，也不主張作放療;病灶縮小，直徑<3cm的淺表者可手術(shù)切除，深部者進(jìn)行放射外科治療。
(1)血管內介入栓塞加手術(shù)切除術(shù)：此兩種方法的聯(lián)合應用在當前開(kāi)展最廣泛。Demeritt等(1995)報道兩組Spetzler-Martinw法Ⅲ～V級AVM各占89%和68%的病人，前組采用NBCA栓塞后作手術(shù)切除，后組為單一手術(shù)切除。術(shù)后1周GOS評分，5分者前組占70%，而后組為41%，術(shù)后隨訪(fǎng)GOS評分，5分者前組占86%、后組占66%，表明血管內介入栓塞可提高AVM手術(shù)切除的療效。術(shù)前栓塞可使AVM體積縮小、血流減少、術(shù)中出血少，特別是阻塞深部供血動(dòng)脈有利于分離血管團和全切除。術(shù)前分次進(jìn)行血管內栓塞對預防術(shù)中、術(shù)后發(fā)生腦過(guò)度灌注現象有較大的意義。一般認為，栓塞后1～2周手術(shù)最合適，而用NBCA栓塞發(fā)生血管再通，以3個(gè)月后為多見(jiàn)，因此手術(shù)可適當延遲。總之，血管內介入栓塞已是AVM手術(shù)切除前的重要輔助手段。
(2)血管內介入栓塞加立體定向放射治療：應用立體定向放射外科，γ刀、χ刀等(以下簡(jiǎn)稱(chēng)放療)治療腦AVM具有無(wú)創(chuàng )傷、風(fēng)險小、住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)，但單一放射治療的療效不如兩者聯(lián)合治療。Mathis等(1995)報道24例直徑>3cm的AVM，血管內栓塞后放療，2年后隨訪(fǎng)DSA，12例(50%)病灶完全消失，而直徑2.7cm左右僅行放療的AVM，完全閉塞率為28%。放療前血管內栓塞可使AVM體積縮小，減少放射劑量，減輕周?chē)X組織的放射反應，可提高治愈率。血管內栓塞亦可閉塞AVM并發(fā)的動(dòng)脈瘤和伴發(fā)的大的動(dòng)靜脈瘺，降低放療觀(guān)察期間再出血的風(fēng)險。但放療前栓塞，可使殘留的AVM團形狀更不規則，對準確估計AVM的靶體積和計算放射劑量帶來(lái)一定困難。
(3)立體定向放射治療加顯微手術(shù)切除術(shù)：大型的腦AVM亦可采用立體定向放射治療作為手術(shù)切除前的輔助手段。放療后AVM團內血栓形成，體積縮小，血管數目減少，術(shù)中出血少。將大型AVM轉化為并發(fā)癥低的病灶，有利于手術(shù)操作，提高手術(shù)成功率。而手術(shù)又將放療無(wú)法閉塞的大的動(dòng)靜脈瘺切除，提高治愈率。
(二)預后
腦動(dòng)靜脈畸形的自然史已清楚表明其每年的出血發(fā)生率為1%～3%，首次出血的死亡率6%～13.6%，15年自然死亡率為15%～20%，出血后存活者的病殘率為4%～23%，復發(fā)出血者的死亡及致殘率更高。每次出血出現神經(jīng)功能缺失的機會(huì )是50%;后顱窩的腦動(dòng)靜脈畸形預后更差。薛慶澄(1990)報道24例動(dòng)靜脈畸形經(jīng)保守治療，再出血5例，死亡2例(8.3%);美國協(xié)作研究組(1966)報道非手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形的死亡率高達20%;Quidetti(1980)報道的保守治療50例，平均隨訪(fǎng)2.5年，結果發(fā)現死亡率為20%，其中有17例再出血，18例惡化，只有5例好轉。文獻中報道的手術(shù)死亡率及病殘率懸殊很大，以往腦動(dòng)靜脈畸形的手術(shù)死亡率在12%～17.3%之間，近年來(lái)由于手術(shù)技術(shù)的改進(jìn)，手術(shù)死亡率已大大下降。最近報道的幾組手術(shù)死亡率在1%～11%之間，病殘率5%～28%，優(yōu)良率75%～87%;較大的動(dòng)靜脈畸形手術(shù)死亡率為10%，病殘率30%。手術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形防治再出血的有效率達98.5%，而對于防止癲癇發(fā)作有效率為79.2%，術(shù)后再發(fā)癲癇的發(fā)生率為4.4%，而手術(shù)后或出血后30天內發(fā)生的癲癇預后良好。有人統計內、外科治療動(dòng)靜脈畸形癲癇發(fā)作的消失率無(wú)明顯差異。據Drake(1972)統計動(dòng)靜脈畸形第一次出血后手術(shù)死亡率為10%，第二次為13%，第三次為20%;保守治療則為16%、17%和19%。一般認為病變小者比病變大者預后好，單發(fā)者比多發(fā)者預后好，位于非功能區者比功能區者預后好，腦表面者比腦深部者預后好，幕上者比幕下者預后好，成人比兒童預后好。皮層非功能區的手術(shù)死亡率在5%以下，功能區者死亡率在30%～58%之間。