1.原發(fā)性寒性蕁麻疹 本病為常染色體顯性遺傳性疾病，部分為獲得性。患者體內既無(wú)冷寒血素，也無(wú)冷凝集素和冷球蛋白，遇冷時(shí)全身出現蕁麻疹，可能是由于冷刺激使肥大細胞釋放組織胺所致。此病在病情發(fā)作過(guò)程中不出現關(guān)節痛、腎炎及其他癥狀。

　　2.冷溶血素綜合征 該綜合征是由體內存在的冷溶血素(其本質(zhì)為IgG抗體)，于溫度低于20℃ 時(shí)，在補體介導下，與紅細胞結合并使其發(fā)生溶血所致。其臨床特征為遇冷后出現畏寒、高熱、頭痛、腹痛、惡心、嘔吐、支氣管哮喘、高血壓、心動(dòng)過(guò)速、全身性寒性蕁麻疹和醬油色血紅蛋白尿伴有急性溶血性貧血。鑒定冷溶血素的Donath-Landsteiner試驗陽(yáng)性，通常滴度在1∶2～1∶64為陽(yáng)性，Coomb試驗陽(yáng)性。一般無(wú)關(guān)節癥狀、腎炎及其他系統表現，體內冷球蛋白不高，類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體陰性，補體水平正常。

　　3.冷凝集素綜合征 該綜合征是體內存在過(guò)高的冷凝集素，在冷刺激時(shí)與紅細胞結合而造成急性溶血綜合征。經(jīng)免疫學(xué)檢查證實(shí)：冷凝集素屬于κ輕鏈型IgM抗體，具有冷球蛋白特性，通常與I抗原相互作用，在補體介導作用下可引起溶血。冷凝集素綜合征分急性、亞急性和慢性3種類(lèi)型，前兩型系繼發(fā)于某些病毒感染，如傳染性單核細胞增多癥、風(fēng)疹、淋巴瘤等。而慢性型為特發(fā)性。三型的共同特征為遇冷后肢端、鼻、耳等處的淺表血管內紅細胞自發(fā)性凝集而引起發(fā)紺，受累部位溫度上升后發(fā)紺消失。血液生化學(xué)檢查可發(fā)現自身血液在低于20℃時(shí)自動(dòng)凝固。37℃時(shí)Coomb試驗陽(yáng)性。在20～30℃時(shí)輕度酸化血液后可發(fā)生補體依賴(lài)性貧血。外周血有溶血性貧血，網(wǎng)織紅細胞增多，白細胞可升高或減少，血小板減少，其他溶血試驗也為陽(yáng)性。少數病例蛋白電泳可在γ和β區出現副蛋白峰。

　　總之，冷溶血素綜合征和冷凝集素綜合征都是冷溶血性貧血，原發(fā)性冷球蛋白血癥是一種免疫復合物性血管炎疾病，無(wú)溶血性貧血，較易鑒別。