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原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎別名:特發(fā)性混合型冷沉淀球蛋白血癥

原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥性血管炎 的檢查:

1.血常規及血沉 部分患者有輕度貧血,白細胞可有輕度升高或減少。血液黏稠度增加,紅細胞呈串錢(qián)樣排列。多數患者血沉增快。
2.尿常規 半數以上患者可出現蛋白尿、血尿、管型和膿細胞。
3.生化學(xué)檢查 約2/3的患者可有肝功能異常,血清GPT升高和膽紅素升高等。當腎功能受累時(shí)可出現BUN升高、血鉀升高和CO2CP降低。蛋白電泳示γ球蛋白升高。
4.免疫學(xué)檢查 血清IgG、IgM升高,有時(shí)IgA升高,補體降低,少數患者可有類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性,部分患者細胞免疫低下。
血清冷球蛋白測定是本病的特異性檢查。于室溫下采空腹靜脈血5ml,置潔凈的普通試管中,不加抗凝劑,立刻置于37℃水浴1~2h使其凝固,然后在37℃、3000r/min條件下離心,所得血清在同樣條件下再離心1次,以保證血清中無(wú)血細胞存在。將第2次離心后所得血清再移入5ml刻度的離心管中,在4℃冰箱內孵育72h。冷孵育后的血清在4℃、3200r/min條件下離心15min,如有沉淀,移去上面的血清,再將冷球蛋白沉淀:用4℃生理鹽水洗滌,再冷離心,再洗滌,反復3~5次,直到最后在洗滌上清液內測不到蛋白為止。然后將凈化的冷沉淀溶于適量的0.05mmol/L、pH 8.2的巴比妥緩沖液冷球蛋白定量和免疫化學(xué)分析,測定冷球蛋白中所含的IgM、IgG、IgA和C3,冷球蛋白大于14mg/L為陽(yáng)性,但應注意由于各種族人群、地區和實(shí)驗室條件不一,冷球蛋白測定值不完全統一。應根據實(shí)際情況確定標準值。
冷球蛋白的臨床意義:①冷球蛋白是一類(lèi)免疫復合物,可為免疫復合物病提供診斷依據。②許多感染性疾病(如乙型病毒性肝炎)和自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡)、冷球蛋白出現與消失和疾病的活動(dòng)與緩解有明顯關(guān)系,對病情和預后的評價(jià)有一定意義。③作為一種簡(jiǎn)便的免疫復合物分離和提純方法,為抗原、抗體和其他成分的檢定提供了條件,有一定的理論意義。
當中樞神經(jīng)出現病變時(shí),可有腦電圖、腦CT和腦核磁共振檢查異常。心臟受累時(shí),多數患者可有心電圖異常。部分患者可顯示肺間質(zhì)改變。

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  • 葉珊慧 葉珊慧 主任醫師
    廣州醫科大學(xué)附屬第一醫院
    風(fēng)濕免疫科

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