腎小球基底膜蛾噬現象

腎小球基底膜蛾噬現象是指腎小球基底膜被蛾吞噬的現象。 概述： 腎小球基底膜蛾噬現象是指甲-髕骨綜合癥的診斷依據之一。對腎活檢標本進(jìn)行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現象，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價(jià)值。 薄腎小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定義是，組織學(xué)表現為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學(xué)無(wú)基因突變的一類(lèi)疾病。 如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無(wú)進(jìn)行性腎功能損害，則稱(chēng)為良性家族性薄腎小球基底膜病，或稱(chēng)家族性良性血尿(benign familial hematuria)還有人稱(chēng)其為非進(jìn)行性遺傳性腎炎。這是薄腎小球基底膜病中最常見(jiàn)的類(lèi)型鶒。薄腎小球基底膜病分類(lèi)： 1.家族性薄腎小球基底膜病、良性家族性薄腎小球基底膜病、進(jìn)展性薄腎小球基底膜病。 2.散發(fā)性薄腎小球基底膜病、良性薄腎小球基底膜病、進(jìn)展性薄腎小球基底膜病。薄腎小球基底膜病與奧爾波特綜合征的不同在于患者有無(wú)Alporlt基因。由于腎小球基底膜變薄也是早期奧爾波特綜合征的典型表現所以在臨床上，對于表現為血尿和蛋白尿的患者，即使腎活檢發(fā)現只有腎小球基底膜變薄而無(wú)致密層的分離和板層狀改變，也不能排除奧爾波特綜合征的診斷。 盡管薄腎小球基底膜病的發(fā)生率尚不清楚，但在有血尿癥狀的患者中較普通。一些兒科和成人腎臟病的資料提示在以持續性單純性血尿來(lái)就診的患者中，20%～25%的患者被證實(shí)為薄腎小球基底膜病在家族史陰性和維持正常腎功能至終生的單純性血尿患者，薄腎小球基底膜病是常見(jiàn)的病理表現。在持續性單純性血尿的病因中，薄腎小球基底膜病的發(fā)生率與IgA腎病差不多。