腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象

腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象是指腎小球基底膜被蛾吞噬的現(xiàn)象。 概述： 腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象是指甲-髕骨綜合癥的診斷依據(jù)之一。對腎活檢標本進行判斷不能僅用腎小球基底膜蛾噬現(xiàn)象，必須用磷鎢酸染色鑒定原纖維因其敏感性更高，對診斷更有價值。 薄腎小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定義是，組織學表現(xiàn)為腎小球基底膜變薄，臨床以腎小球性血尿為特征，但遺傳學無基因突變的一類疾病。 如果患者有腎小球基底膜變薄，又有家族史，無進行性腎功能損害，則稱為良性家族性薄腎小球基底膜病，或稱家族性良性血尿(benign familial hematuria)還有人稱其為非進行性遺傳性腎炎。這是薄腎小球基底膜病中最常見的類型鶒。薄腎小球基底膜病分類： 1.家族性薄腎小球基底膜病、良性家族性薄腎小球基底膜病、進展性薄腎小球基底膜病。 2.散發(fā)性薄腎小球基底膜病、良性薄腎小球基底膜病、進展性薄腎小球基底膜病。薄腎小球基底膜病與奧爾波特綜合征的不同在于患者有無Alporlt基因。由于腎小球基底膜變薄也是早期奧爾波特綜合征的典型表現(xiàn)所以在臨床上，對于表現(xiàn)為血尿和蛋白尿的患者，即使腎活檢發(fā)現(xiàn)只有腎小球基底膜變薄而無致密層的分離和板層狀改變，也不能排除奧爾波特綜合征的診斷。 盡管薄腎小球基底膜病的發(fā)生率尚不清楚，但在有血尿癥狀的患者中較普通。一些兒科和成人腎臟病的資料提示在以持續(xù)性單純性血尿來就診的患者中，20%～25%的患者被證實為薄腎小球基底膜病在家族史陰性和維持正常腎功能至終生的單純性血尿患者，薄腎小球基底膜病是常見的病理表現(xiàn)。在持續(xù)性單純性血尿的病因中，薄腎小球基底膜病的發(fā)生率與IgA腎病差不多。